Pierwotnie postępująca postać stwardnienia rozsianego jest rzadkim podtypem choroby, w którym nie ma rzutów, tylko od początku tej choroby następuje stopniowe nasilanie objawów neurologicznych. Przez wiele lat próbowano stosować w pierwotnie postępującej postaci SM wszystkie leki, które zostały zarejestrowane do postaci rzutowo remisyjnej, jednak nie wykazały one skuteczności.
Dopiero niedawno zarejestrowano pierwszy lek, który okazał się skuteczny w leczeniu PPMS (ang. primary progressive MS, pierwotnie postępująca postać SM). Od 2019 roku jest on dostępny w ramach programu lekowego w Polsce.
Zastosowanie tego leczenia ma kilka ograniczeń, które są związane z tym, że lek ten wykazał skuteczność u pacjentów w początkowej fazie stwardnienia rozsianego, czyli w pierwszych kilku, kilkunastu latach oraz u pacjentów, u których udowodniono aktywność zapalną, czyli stwierdzono nowe lub powiększające się zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego, – dlatego też powstały kryteria rejestracyjne i kryteria do kwalifikacji do programu leczenia.
Pierwszym kryterium jest czas trwania choroby i nasilenie zespołu neurologicznego, które jest wyrażone w skali EDSS. W programie stwierdzono, że u pacjentów, którzy chorują do 10 lat ten EDSS powinien być do 5, a u pacjentów, którzy chorują do 15 lat powinien sięgać do 6,5. W związku z tym, jeśli pacjent choruje dłużej niż 15 lat oraz ma zespół neurologiczny bardziej nasilony niż 6,5 w skali EDSS, nie będzie zakwalifikowany do tego leczenia, ponieważ nie wykazano skuteczności tego leczenia w tej grupie pacjentów. Kolejnym kryterium włączenia jest wykazanie progresji zmian w rezonansie. Te 3 kryteria muszą być spełnione łącznie u danego pacjenta, żeby można zakwalifikować taką osobę do leczenia.
W przypadku opisanym powyżej jest to do oceny lekarza, który pacjentkę zbada i pozna jej całą historię choroby. Dopiero na tej podstawie lekarz będzie mógł ocenić, czy pacjentka spełnia kryteria włączenia do programu lekowego.
PL2201318096
Stwardnienie rozsiane jest chorobą zapalną ośrodkowego układu nerwowego. W wyniku tego procesu zapalnego powstają zmiany demielinizacyjne w mózgu i w rdzeniu kręgowym, tzw. plaki, które są odpowiedzialne za wystąpienie objawów, czyli rzutów – najpierw występują plaki, a dopiero potem objawy.
Różne części ośrodkowego układu nerwowego odpowiadają za różne funkcje: odbieranie bodźców czuciowych ze skóry, koordynację ruchów, odbieranie bodźców wzrokowych. W zależności od tego, w jakim obszarze powstanie plaka, pojawią się dane objawy, które mogą różnić się u poszczególnych osób. Nie można więc powiedzieć, że jakiś objaw jest w 100 procentach swoisty dla stwardnienia rozsianego. Właśnie z powodu tak zróżnicowanych objawów pacjenci mogą nie spodziewać się rozpoznania stwardnienia rozsianego.
Jeśli pacjent kwalifikuje się do leczenia, to powinno ono być włączone jak najszybciej. Wytyczne Europejskiej Akademii Neurologii mówią, że leczenie powinno być włączone w ciągu 6 miesięcy od rozpoznania – im wcześniej tym lepiej. W Polsce czas rozpoczęcia leczenia zależy od wydolności danej jednostki, która prowadzi program lekowy. Terminy są zróżnicowane – od kilku tygodni do paru miesięcy, a w niektórych miejscach może to trwać nawet około roku. Pacjent powinien sprawdzać możliwości leczenia w różnych miejscach, aby znaleźć jednostkę z najkrótszym okresem oczekiwania.
Jeśli chodzi o formę leków, to stosowane są zarówno leki iniekcyjne, jak i doustne. Kwestią doboru najlepszego leku dla danego pacjenta zajmuje się lekarz kwalifikujący wspólnie z pacjentem. Lekarz przeprowadza rozmowę z pacjentem i biorąc pod uwagę różne czynniki, dobierają lek.
PL2201318094
Zwykle objawy rzutu rozwijają się w ciągu kilku do kilkunastu dni. Następnie jest okres kiedy objawy się stabilizują, po czym zaczynają ustępować. Zwykle w ciągu kilku do kilkunastu tygodni – u niektórych pacjentów szybciej, u niektórych wolniej. Zazwyczaj jeżeli rzut jest łagodny, czyli te objawy mają nieduże nasilenie, ustępują szybciej, czasami nawet po kilku dniach. Natomiast jeżeli rzut był ciężki to zdarza się, że potrzebne jest kilkanaście tygodni.
Oczywiście po rzucie nie ma gwarancji, że objawy wycofają się całkowicie – może tak być, że po rzucie zostanie jakiś rezydualny objaw, który już będzie na zawsze, a jego nasilenie może potem z biegiem czasu falować.
PL2201318094
Jednym z wiodących objawów chorobowych w stwardnieniu rozsianym jest zespół przewlekłego zmęczenia. Etiologia tego zespołu jest złożona i należy do jednej z najczęściej zgłaszanych skarg przez chorych. Są podejmowane próby leczenia tego zespołu, między innymi przy użyciu amantadyny, ale najczęściej efektywność tego leczenia jest niezadawalająca. W stwardnieniu rozsianym występuje tzw. objaw Uhthoffa polegający na przejściowych zaburzeniach widzenia występujących u pacjentów przy wysiłku fizycznym i wzroście temperatury ciała, a także bez wysiłku, np. przy gorącej kąpieli. Objaw został opisany po raz pierwszy przez niemieckiego okulistę, Wilhelma Uhthoffa, w 1890 roku u pacjentów z zapaleniem nerwu wzrokowego w przebiegu stwardnienia rozsianego, ale występuje to także w sytuacjach niezwiązanych z procesem zapalnym, a jedynie z działaniem czynników fizycznych. Najlepszym sposobem ochrony przed występowaniem takich dolegliwości jest unikanie nadmiernej ekspozycji na wysoką temperaturę. Obecnie w leczeniu zespołu zmęczeniowego znaczącą rolę spełnia także stosowanie krioterapii ogólnoustrojowej.
PL2203186286
Siłownia jest takim hasłem „parasolem”, w którym zawarte mogą być zarówno lekkie jak i ciężkie ćwiczenia, profesjonalny trening oraz sport zawodowy”. Z jednej strony trening siłowy jest dla osób z SM bardzo korzystny, ale z drugiej strony należy mieć cały czas w pamięci właściwości choroby, więc warto być ostrożnym w kwestii przegrzania. To znaczy, że należy w taki sposób poprowadzić trening, żeby zminimalizować ryzyko przegrzania. Oznacza to, że będziemy potrzebować kogoś, kto dostosuje trening do indywidualnych potrzeb pacjenta.
Mamy co najmniej dwa scenariusze. W pierwszym, chory na stwardnienie rozsiane już wcześniej trenował i wie jak jego ciało reaguje na trening i nie ma problemu z programowaniem tego wysiłku. W drugiej sytuacji ktoś zachorował na SM i dopiero wtedy podejmuje decyzję o rozpoczęciu treningu na siłowni i wtedy pojawia się wyzwanie, że ten trening musi zaprojektować ktoś, kto się na tym zna. Nie mam na myśli tylko i wyłącznie trenera, ale fizjoterapeutę, który rozumie istotę choroby i wprowadzi osobę z SM w te obciążenia tak, żeby to było dla niej bezpieczne, a zarazem wartościowe pod kątem potencjalnego rozwoju choroby.
Wszelkie wątpliwości należy konsultować z kimś, kto ma doświadczenie nie tylko w sporcie, ale również w prowadzeniu osób z obciążeniami neurologicznymi – fizjoterapeuci są takimi osobami..
Przed rozpoczęciem aktywności fizycznej bardzo warto jest jest skonsultować się z fizjoterapeutą, ponieważ istota zaburzeń w SM wyklucza pewne formy obciążenia – cały czas musimy pamiętać o ryzyku przegrzania, ale również o specyfice samej choroby i potencjalnych dalekich skutkach, jakich może doświadczyć chory. Oprócz tego, trening musi być zaprogramowany tak, żeby był we właściwy sposób „skalowany”, czyli projektowany od najłatwiejszych do najtrudniejszych obciążeń. Progresja obciążenia powinna być bowiem odpowiednia dla indywidualnych potrzeb pacjenta. W międzyczasie należy wykonywać testy, które nie zawsze są testami takimi, jak w sporcie. Nie zawsze to będzie siła, wytrzymałość, ale to na przykład równowaga, koordynacja, to będą te subtelne różnice, które będziemy chcieli wychwytywać w terapii.
PL2205042748
Moim zdaniem należy od razu udać się do fizjoterapeuty i nie czekać, niezależnie od siły rzutu. Warto skorzystać z tego, że po pierwsze, system umożliwia nam taką rehabilitację w ramach NFZ, a po drugie nawet jeżeli rzut był słaby, to dlaczego mamy pozostawić sobie choćby minimalne ograniczenie stanu funkcjonalnego, jeśli nie musimy.
PL2205042748