Nie ma żadnych ram czasowych trwania stwardnienia rozsianego. Celem leczenia jest wyhamowanie rozwoju choroby i opóźnienie procesu progresji do postaci wtórnie postępującej.
W naturalnym przebiegu choroby, bez leczenia, zwykle po około 10-15 latach pacjent przechodzi do postaci wtórnie postępującej.
PL2209301408
Bardzo dziękuję za to pytanie, bo to jest bardzo ważna rzecz. Stwardnienie rozsiane to jest choroba bardzo indywidualna, każdy choruje po swojemu, a jej przebieg zależy od wielu czynników, w tym od skuteczności leczenia. Oczywiście również od aktywności choroby i cech biologicznych pacjenta. Skuteczne leczenie stwardnienia rozsianego może opóźnić, a nawet zapobiec przejściu postaci rzutowej w postać wtórnie postępującą, ponieważ zmniejsza aktywność zapalną. Rzuty, powstawanie nowych zmian w mózgu i rdzeniu kręgowym, są związane z procesem zapalnym, który przyczynia się do uszkodzenia nerwów. Jeżeli leki skutecznie kontrolują zapalenie i zapobiegają rzutom, proces uszkadzania mieliny i samych aksonów, neuronów jest znacznie spowolniały. Leczenie chroni rezerwę neurologiczną. Każdy rzut wyczerpuje rezerwę neurologiczną, czyli zdolność mózgu do rekompensowania uszkodzeń. Jeżeli nie mamy rzutów, nie tracimy komórek nerwowych i zachowujemy również rezerwę neurologiczną. Leczenie immunomodulujące zmniejsza również przewlekły stan zapalny, czyli tę PIRA (progression independent of relapse activity), która jest odpowiedzialna za progresję niesprawności niezależną od rzutów. Zatem pacjenci z bardzo długimi okresami bez rzutów, zwłaszcza przy skutecznej terapii, mają większą szansę na późniejsze przejście w postać wtórnie postępującą lub w ogóle unikną przejścia w postać wtórnie postępującą.
W medycynie staramy się nigdy nie mówić „nigdy”, jednak jest to trudne do określenia, ponieważ nie da się przewidzieć tego, co będzie działo się z organizmem ludzkim. Kiedyś mówiło się, że pacjenci z rzutowo-remisyjną postacią, czasem po 15, a czasem po 20-25 latach, ale w 80% przejdą w postać wtórnie postępującą. Czyli zakładało się, że nawet w naturalnym przebiegu choroby, bez leczenia, po dość długim okresie chorowania część pacjentów jednak tej postaci nie będzie miała.
Wraz z wprowadzeniem terapii na SM, granica ta przesuwa się dalej. A więc pacjent, który jest odpowiednio leczony (szybko, a w razie nieskuteczności terapii lek jest zmieniany na inny), może umrzeć w sędziwym wieku, w pełni sprawny, z zupełnie z innego powodu. A więc, można nie rozwinąć wtórnie postępującej postaci, bo tak naprawdę wynika to z nakładania się wielu lat trwania choroby z rzutami, a potem – ze starzenia się mózgu.
Każdy z nas, czy to chorujący na chorobę neurologiczną, czy też nie, podlega starzeniu. U każdego widać wraz z wiekiem coraz większą trudność w sprawnym poruszaniu się, szybkim reagowaniu na bodźce, w sprawnym myśleniu, pamięci. U osób z SM w ośrodkowym układzie nerwowym pojawiają się swego rodzaju „blizny” po zmianach zapalnych, które sprzyjać będą temu, że trudności związane ze starzeniem się będą widoczne wcześniej. Można więc ująć to w taki sposób, że postać wtórnie postępująca wynika trochę bardziej nie z samego SM, ale z szybszego starzenia się mózgu, który już się trochę nachorował.
Mówi się, że nawet do 20% pacjentów z SM ma tzw. łagodny przebieg choroby. Oczywiście w cudzysłowie, bo jeśli występują rozsiane zmiany w mózgu, to trudno mówić, że nie mają one żadnych konsekwencji. Tacy pacjenci, bez klasycznych objawów SM, ale ze zmianami w mózgu, mogą mieć problemy z bardziej skomplikowanymi zadaniami w testach psychologicznych. Dlatego też trudno mówić o takiej kompletnej łagodności. Jednak na pewno ci pacjenci nigdy nie będą mieć problemów ze sprawnością w poruszaniu się, a to jest to coś, co głównie definiuje postać wtórnie postępującą.
PL2301189174
Neurolodzy, a nawet SM-olodzy zajmujący się prawie wyłącznie stwardnieniem rozsianym, mają często problem, żeby postać wtórnie postępującą jednoznacznie rozpoznać. Wynika to z tego, że nie ma jednoznacznej i ściśle określonej definicji tej postaci. Dla postaci rzutowo-remisyjnej i pierwotnie postępującej są ściśle określone kryteria McDonalda. Dla postaci wtórnie postępującej, od kilku lat mamy tylko propozycję definicji, która mówi, że pacjent powinien mieć niesprawność chodu, a jego wskaźnik w skali EDSS (rozszerzona skala statusu niepełnosprawności) powinien wynosić minimum 4, co oznacza, że pacjent już odczuwa, w jakieś konkretnej funkcji swojego życia (np. wzroku, czucia, chodu, równowagi, zwieraczy) zdecydowany problem/deficyt.
Drugie kryterium jest takie, że stan pacjenta powinien się pogarszać, w okresie minimum 3 miesięcy, ale powinien się pogarszać niezależnie od rzutów. To jest ten moment, w którym zaczyna dominować starzenie się, zwyrodnienie, nie ma już natomiast tak intensywnej aktywności zapalnej, którą należałoby hamować klasycznymi lekami, które są zarejestrowane dla postaci rzutowo-remisyjnej. Jeśli lekarz zastanawia się nad lekiem na postać wtórnie postępującą i pyta Pana, ponieważ chce wiedzieć właśnie od Pana, czy rzeczywiście zauważa Pan w ostatnich miesiącach, w roku, jakieś powolne, stopniowe pogarszanie się, bez gwałtownych rzutów, to podkreśla fakt, że pomoc pacjenta jest nieodzowna w decyzji, bo definicja, o której mówię, jest dość płynna i choć są pewne minimalne kryteria, jednak jest to trochę „uznaniowe.” Ważne jest jednak, aby szybko rozpoznać postać wtórnie postępującą i rozpocząć leczenie, bo dostępny od listopada 2022 lek na tę postać jest dedykowany szczególnie pacjenom z wczesną, aktywną postacią wtórnie postępującą.
PL2301189174
Postać pierwotnie postępująca ma dużo do czynienia ze starzeniem się mózgu. Z założenia pojawia się nieco później, czyli pacjenci chorują po 40 r.ż. Choroba postępuje powoli, ale nadal postępuje. Więc nawet jeśli nie ma nowych zmian, to proces zwyrodnieniowy, bardzo powoli (dzięki lekom szczęśliwie jeszcze wolniej) będzie zachodził. Wszystkie leki, które stosujemy w SM, bez względu na postać, wpływają na postęp choroby, jej jakość, powodują, że jest łagodniejsza, ale nie usuwają jej. To trochę tak, jak z lekami na nadciśnienie czy cukrzycę – pozwalają żyć sprawnie, kontrolują chorobę, ale jej nie zlikwidują. Jeśli występuje jakieś nagłe pogorszenie, nawet w postaci pierwotnie postępującej i jeśli lekarz potwierdzi to w badaniu neurologicznym, to warto zastosować sterydy. W ogóle uważa się, że do 15% pacjentów z postacią postępującą ma rzuty. Powiedzmy, że są to bardziej wahania stanu klinicznego. Ale jeśli jest tak, że kilka dni z rzędu pacjent czuje się źle, że ma nowe objawy neurologiczne, warto podać sterydy, bo mają silne działanie przeciwzapalne. Myślę, że w takiej sytuacji najlepiej, jeśli pacjent jest w programie lekowym, pójść do lekarza prowadzącego z programu. Może to być trudne, zwłaszcza jeśli ktoś dojeżdża z daleka, jednak czasem na SOR lekarz, który jest neurologiem, ale nie zajmuje się programami lekowymi w SM, może mieć wątpliwości, a więc tutaj optymalny byłby kontakt z lekarzem prowadzącym. Ale jeśli jest zarejestrowane ewidentne pogorszenie, to nawet lekarz na SOR może podjąć decyzję o ewentualnym podaniu sterydów.
PL2301189174
Mówimy tu o bardzo złożonym przypadku i by jednoznacznie się wypowiedzieć, należałoby zapoznać się z dokumentacją i wynikami rezonansu. Należy pamiętać, że w SM istnieje tzw. paradoks kliniczno-radiologiczny, co oznacza, że liczba zmian, ich wielkość i lokalizacja wcale nie muszą przekładać się na stan kliniczny pacjenta. Może być tak, że pacjent ma 3 ogniska, które są tak zlokalizowane, że pacjent będzie miał wyraźną niesprawność. A może być tak, że pacjent ma 100 ognisk i nie ma żadnych objawów choroby.
Być może paradoks ten wynika z tego, że niektórzy mają lepsze indywidualne, „wewnętrze” możliwości naprawy, których nie jesteśmy w stanie aktualnie w medycynie przewidzieć. Niemniej, jeśli – tak jak Pani pisze – badania wykazały rozsianie procesu w czasie i przestrzeni, tzn. ognisk jest więcej w różnych lokalizacjach, typowych dla SM, cześć tych ognisk się wzmacniała, część nie, a więc jeśli spełnia to kryteria rozpoznania, a wszystkie inne choroby zostały wykluczone, to jednak jest to stwardnienie rozsiane. I nie ważne, że przebiega łagodnie. Choroba jest i wymaga leczenia.
Nie każdy pierwszy rzut choroby musi być rzutem gwałtownym, a przy paradoksie kliniczno-radiologicznym (czyli różnicą między badaniem klinicznym a obrazowym) może być tak, że pacjent ma bardzo „zły” wynik rezonansu, a tak naprawdę pierwszy rzut był krótki, szybko ustąpił, pacjent przy tym normalnie funkcjonował.
Jedna rzecz, która jest u Pani mniej typowa, to fakt, że nie wykryto prążków oligoklonalnych, bo 80-85 % pacjentów z SM ma prążki w płynie (ale nie we krwi), które są immunologiczną wskazówką, że jest to autozapalny proces w mózgu. Natomiast jest to tylko wskazówka i 15% pacjentów z SM nie ma prążków. Jest to zawsze sytuacja rzadsza, mniej typowa i skłania do wnikliwej diagnostyki różnicowej. A więc jeśli miała Pani wykluczone badaniem płynu rdzeniowo-mózgowego inne infekcje, inne choroby autoimmunologiczne, to jest możliwe, że przy spełnieniu tych pozostałych kryteriów, nawet przy „brzydkim” MR, SM ma łagodny przebieg, ale choroba jest i wymaga leczenia. Należy pamiętać, że rzuty to są z definicji objawy, które przemijają. Rzut może nie poprawić się w 100% i to jest to, czego nie chcemy i czemu zapobiegają leki. Jeśli pacjent bierze leki, to rzuty są na ogół łagodniejsze i lepiej się poprawiają, nawet bez leczenia sterydami. To „ścięcie z nóg” może się zdarzyć w postaci ciężkiego rzutu, ale powinno też ustąpić, także nie bałabym się tego, nie przywiązywałabym się do tego rezonansu. Jeśli choroba została rozpoznana i wykluczone zostały inne, to poddałabym się leczeniu immunomodulującemu w programie lekowym.
PL2301189174