Poruszyła tu pani bardzo ciekawe, nawet naukowo, zagadnienie, współcześnie ważne. Bardzo często na konferencjach dotyczących SM mówi się o tym, że brak rzutów nie oznacza braku aktywności choroby. Dlatego lekarze robią chorym w programie lekowym rezonans raz na rok – żeby sprawdzić, czy nie ma jakichś ognisk, które wystąpiły i które świadczą o tym, że choroba jest aktywna, ale które nie dały rzutów. Szacuje się, że 1 na 10 do 20 ognisk daje rzuty. Pozostałe ogniska pozostają podczas powstawania bezobjawowe. To zależy trochę od ich lokalizacji, na przykład ogniska wokół komór w mózgu – to jest bardzo typowa dla SM lokalizacja – najczęściej nie dają żadnych objawów, chyba że są bardzo duże. A więc ważne jest, żeby mieć i wynik rezonansu, i informacje na temat rzutów. Natomiast sam rzut nie znaczy, że powstało nowe ognisko. Czasem rzut powstaje ze starego ogniska, które się zaktywowało. I to również świadczy o aktywności choroby. Zatem zarówno rzut, jak i nowe ognisko, jak i wzmacniające się po podaniu kontrastu ognisko, te wszystkie rzeczy świadczą o aktywności choroby i o tym, że pacjent być może powinien zmienić lek, gdyż jego aktualnie stosowane leczenie nie jest wystarczające, aby uzyskać całkowitą kontrolę choroby.
Neurolodzy, a nawet SM-olodzy zajmujący się prawie wyłącznie stwardnieniem rozsianym, mają często problem, żeby postać wtórnie postępującą jednoznacznie rozpoznać. Wynika to z tego, że nie ma jednoznacznej i ściśle określonej definicji tej postaci. Dla postaci rzutowo-remisyjnej i pierwotnie postępującej są ściśle określone kryteria McDonalda. Dla postaci wtórnie postępującej, od kilku lat mamy tylko propozycję definicji, która mówi, że pacjent powinien mieć niesprawność chodu, a jego wskaźnik w skali EDSS (rozszerzona skala statusu niepełnosprawności) powinien wynosić minimum 4, co oznacza, że pacjent już odczuwa, w jakieś konkretnej funkcji swojego życia (np. wzroku, czucia, chodu, równowagi, zwieraczy) zdecydowany problem/deficyt.
Drugie kryterium jest takie, że stan pacjenta powinien się pogarszać, w okresie minimum 3 miesięcy, ale powinien się pogarszać niezależnie od rzutów. To jest ten moment, w którym zaczyna dominować starzenie się, zwyrodnienie, nie ma już natomiast tak intensywnej aktywności zapalnej, którą należałoby hamować klasycznymi lekami, które są zarejestrowane dla postaci rzutowo-remisyjnej. Jeśli lekarz zastanawia się nad lekiem na postać wtórnie postępującą i pyta Pana, ponieważ chce wiedzieć właśnie od Pana, czy rzeczywiście zauważa Pan w ostatnich miesiącach, w roku, jakieś powolne, stopniowe pogarszanie się, bez gwałtownych rzutów, to podkreśla fakt, że pomoc pacjenta jest nieodzowna w decyzji, bo definicja, o której mówię, jest dość płynna i choć są pewne minimalne kryteria, jednak jest to trochę „uznaniowe.” Ważne jest jednak, aby szybko rozpoznać postać wtórnie postępującą i rozpocząć leczenie, bo dostępny od listopada 2022 lek na tę postać jest dedykowany szczególnie pacjenom z wczesną, aktywną postacią wtórnie postępującą.
PL2301189174
To świetne pytanie, takie akademickie. Niestety muszę powiedzieć „i tak i nie”. W stwardnieniu rozsianym mamy do czynienia z czymś, co nazywa się paradoksem kliniczno-radiologicznym, czyli paradoksalnie i zaskakująco są osoby, które mają dziesiątki zmian w mózgu, a które to ogniska nie dają im żadnych objawów i te osoby są w pełni sprawne. Są zdziwione, że mają jakieś uszkodzenia widoczne w badaniu rezonansu. Czasem nawet nie mają w ogóle postawionego rozpoznania SM – nazywa się to zespołem radiologicznie izolowanym, kiedy chory w życiu nie miał objawów stwardnienia rozsianego, a obraz w rezonansie wygląda, jak u pacjenta chorującego na SM. Zatem wiele ognisk nie musi pacjentowi dawać objawów i nie musi być niekorzystne rokowniczo. Dużo tu zależy od indywidualnych możliwości naprawczych. Natomiast wiemy, że są pewne lokalizacje, w których duża liczba ognisk rokuje nieco gorzej. Gorsze rokowanie nie oznacza też, że pacjent będzie miał ciężki przebieg choroby, czy że będzie „na wózku”. Czynniki rokownicze to takie czynniki, które – można powiedzieć – „grupują” nam pacjentów, na których musimy szczególnie uważać. Zatem, jeśli ktoś ma dużo ognisk na przykład w rdzeniu kręgowym, to choć może być w pełni sprawny do końca życia na bardzo podstawowym leku, to jednak musimy u takiej osoby być mocno uwrażliwieni na jakiekolwiek nowe objawy. Bo wiemy, że wielość ognisk w tej lokalizacji potencjalnie może być bardziej niebezpieczna. Podsumowując – nie jest jednoznaczne, że więcej ognisk oznacza, że będzie gorzej. Można jednak powiedzieć, że w pewien sposób kieruje naszymi decyzjami terapeutycznymi, także w kontekście wyboru leku – czy szybciej zastosować terapię o wysokiej skuteczności, czy trochę poczekać, bo na przykład są jeszcze inne przeciwwskazania do takiej terapii. Także to jest istotne, ale nie jednoznaczne.
Postać pierwotnie postępująca ma dużo do czynienia ze starzeniem się mózgu. Z założenia pojawia się nieco później, czyli pacjenci chorują po 40 r.ż. Choroba postępuje powoli, ale nadal postępuje. Więc nawet jeśli nie ma nowych zmian, to proces zwyrodnieniowy, bardzo powoli (dzięki lekom szczęśliwie jeszcze wolniej) będzie zachodził. Wszystkie leki, które stosujemy w SM, bez względu na postać, wpływają na postęp choroby, jej jakość, powodują, że jest łagodniejsza, ale nie usuwają jej. To trochę tak, jak z lekami na nadciśnienie czy cukrzycę – pozwalają żyć sprawnie, kontrolują chorobę, ale jej nie zlikwidują. Jeśli występuje jakieś nagłe pogorszenie, nawet w postaci pierwotnie postępującej i jeśli lekarz potwierdzi to w badaniu neurologicznym, to warto zastosować sterydy. W ogóle uważa się, że do 15% pacjentów z postacią postępującą ma rzuty. Powiedzmy, że są to bardziej wahania stanu klinicznego. Ale jeśli jest tak, że kilka dni z rzędu pacjent czuje się źle, że ma nowe objawy neurologiczne, warto podać sterydy, bo mają silne działanie przeciwzapalne. Myślę, że w takiej sytuacji najlepiej, jeśli pacjent jest w programie lekowym, pójść do lekarza prowadzącego z programu. Może to być trudne, zwłaszcza jeśli ktoś dojeżdża z daleka, jednak czasem na SOR lekarz, który jest neurologiem, ale nie zajmuje się programami lekowymi w SM, może mieć wątpliwości, a więc tutaj optymalny byłby kontakt z lekarzem prowadzącym. Ale jeśli jest zarejestrowane ewidentne pogorszenie, to nawet lekarz na SOR może podjąć decyzję o ewentualnym podaniu sterydów.
PL2301189174
To jest bardzo ważne, praktyczne pytanie. Zacznę od odpowiedzi jednoznacznej – na całym świecie jest tak, że leczy się SM wtedy, kiedy choroba jest aktywna. Wtedy włącza się leczenie. To takie zalecenie, które opisane jest nawet w ulotkach tych leków. Aktywna choroba zdefiniowana jest jako rzut w ostatnich 12 miesiącach albo ognisko, które się wzmacnia po podaniu kontrastu w ostatnich 12 miesiącach. Jeśli pacjent ma nieaktywną chorobę i się już nie kwalifikuje do programu, to w takiej sytuacji zalecamy, aby wykonywać regularnie – w zależności od tego, co było wyjściowo, ale minimum raz na rok – rezonans mózgowia z kontrastem. Gdy tylko pojawi się ognisko wzmacniające, nawet bez rzutu, można włączyć pacjenta do programu w ciągu 12 miesięcy od zidentyfikowania tego ogniska. Obecnie sytuacja kobiet planujących ciążę i chorujących na SM się zmieniła i dziś już nie powiemy tak, jak niektórzy mówili np. 10 lat temu, że jeśli kobieta stara się o dziecko to nie należy włączać leczenia. Dzisiaj dysponujemy lekami, które można stosować podczas planowania ciąży, a część z nich po prostu odstawić, gdy tylko pacjentka dowie się, że jest w ciąży. Nie ma możliwości, by lek taki zadziałał na płód, jeśli się go odstawi w momencie potwierdzenia ciąży. Niektóre leki można stosować bezpiecznie nawet w ciąży. Nie jest więc tak, że my mówimy „proszę najpierw postarać się o dziecko, a potem pomyślimy o leczeniu”. Leczenie na ogół wdrażamy od razu. Tyle tylko, że pani zachorowała wtedy, kiedy była inna wiedza i kiedy niektóre leki nie były dostępne. Rzeczywiście – 10 lat temu żaden z leków nie miał wpisane w ulotkę, że może być stosowany bezpiecznie w ciąży. Stało się więc tak, jak się stało. Na szczęście rzuty pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego rokują w SM dobrze, zatem ten przebieg wcale nie musi być ciężki. Jednak bez rzutów w ostatnim roku, bez ogniska wzmacniającego, a to rozumiem, że dopiero będzie zweryfikowane, takiego leczenia nie można włączyć.
Mówimy tu o bardzo złożonym przypadku i by jednoznacznie się wypowiedzieć, należałoby zapoznać się z dokumentacją i wynikami rezonansu. Należy pamiętać, że w SM istnieje tzw. paradoks kliniczno-radiologiczny, co oznacza, że liczba zmian, ich wielkość i lokalizacja wcale nie muszą przekładać się na stan kliniczny pacjenta. Może być tak, że pacjent ma 3 ogniska, które są tak zlokalizowane, że pacjent będzie miał wyraźną niesprawność. A może być tak, że pacjent ma 100 ognisk i nie ma żadnych objawów choroby.
Być może paradoks ten wynika z tego, że niektórzy mają lepsze indywidualne, „wewnętrze” możliwości naprawy, których nie jesteśmy w stanie aktualnie w medycynie przewidzieć. Niemniej, jeśli – tak jak Pani pisze – badania wykazały rozsianie procesu w czasie i przestrzeni, tzn. ognisk jest więcej w różnych lokalizacjach, typowych dla SM, cześć tych ognisk się wzmacniała, część nie, a więc jeśli spełnia to kryteria rozpoznania, a wszystkie inne choroby zostały wykluczone, to jednak jest to stwardnienie rozsiane. I nie ważne, że przebiega łagodnie. Choroba jest i wymaga leczenia.
Nie każdy pierwszy rzut choroby musi być rzutem gwałtownym, a przy paradoksie kliniczno-radiologicznym (czyli różnicą między badaniem klinicznym a obrazowym) może być tak, że pacjent ma bardzo „zły” wynik rezonansu, a tak naprawdę pierwszy rzut był krótki, szybko ustąpił, pacjent przy tym normalnie funkcjonował.
Jedna rzecz, która jest u Pani mniej typowa, to fakt, że nie wykryto prążków oligoklonalnych, bo 80-85 % pacjentów z SM ma prążki w płynie (ale nie we krwi), które są immunologiczną wskazówką, że jest to autozapalny proces w mózgu. Natomiast jest to tylko wskazówka i 15% pacjentów z SM nie ma prążków. Jest to zawsze sytuacja rzadsza, mniej typowa i skłania do wnikliwej diagnostyki różnicowej. A więc jeśli miała Pani wykluczone badaniem płynu rdzeniowo-mózgowego inne infekcje, inne choroby autoimmunologiczne, to jest możliwe, że przy spełnieniu tych pozostałych kryteriów, nawet przy „brzydkim” MR, SM ma łagodny przebieg, ale choroba jest i wymaga leczenia. Należy pamiętać, że rzuty to są z definicji objawy, które przemijają. Rzut może nie poprawić się w 100% i to jest to, czego nie chcemy i czemu zapobiegają leki. Jeśli pacjent bierze leki, to rzuty są na ogół łagodniejsze i lepiej się poprawiają, nawet bez leczenia sterydami. To „ścięcie z nóg” może się zdarzyć w postaci ciężkiego rzutu, ale powinno też ustąpić, także nie bałabym się tego, nie przywiązywałabym się do tego rezonansu. Jeśli choroba została rozpoznana i wykluczone zostały inne, to poddałabym się leczeniu immunomodulującemu w programie lekowym.
PL2301189174