W medycynie staramy się nigdy nie mówić „nigdy”, jednak jest to trudne do określenia, ponieważ nie da się przewidzieć tego, co będzie działo się z organizmem ludzkim. Kiedyś mówiło się, że pacjenci z rzutowo-remisyjną postacią, czasem po 15, a czasem po 20-25 latach, ale w 80% przejdą w postać wtórnie postępującą. Czyli zakładało się, że nawet w naturalnym przebiegu choroby, bez leczenia, po dość długim okresie chorowania część pacjentów jednak tej postaci nie będzie miała.
Wraz z wprowadzeniem terapii na SM, granica ta przesuwa się dalej. A więc pacjent, który jest odpowiednio leczony (szybko, a w razie nieskuteczności terapii lek jest zmieniany na inny), może umrzeć w sędziwym wieku, w pełni sprawny, z zupełnie z innego powodu. A więc, można nie rozwinąć wtórnie postępującej postaci, bo tak naprawdę wynika to z nakładania się wielu lat trwania choroby z rzutami, a potem – ze starzenia się mózgu.
Każdy z nas, czy to chorujący na chorobę neurologiczną, czy też nie, podlega starzeniu. U każdego widać wraz z wiekiem coraz większą trudność w sprawnym poruszaniu się, szybkim reagowaniu na bodźce, w sprawnym myśleniu, pamięci. U osób z SM w ośrodkowym układzie nerwowym pojawiają się swego rodzaju „blizny” po zmianach zapalnych, które sprzyjać będą temu, że trudności związane ze starzeniem się będą widoczne wcześniej. Można więc ująć to w taki sposób, że postać wtórnie postępująca wynika trochę bardziej nie z samego SM, ale z szybszego starzenia się mózgu, który już się trochę nachorował.
Mówi się, że nawet do 20% pacjentów z SM ma tzw. łagodny przebieg choroby. Oczywiście w cudzysłowie, bo jeśli występują rozsiane zmiany w mózgu, to trudno mówić, że nie mają one żadnych konsekwencji. Tacy pacjenci, bez klasycznych objawów SM, ale ze zmianami w mózgu, mogą mieć problemy z bardziej skomplikowanymi zadaniami w testach psychologicznych. Dlatego też trudno mówić o takiej kompletnej łagodności. Jednak na pewno ci pacjenci nigdy nie będą mieć problemów ze sprawnością w poruszaniu się, a to jest to coś, co głównie definiuje postać wtórnie postępującą.
PL2301189174
Poruszyła tu pani bardzo ciekawe, nawet naukowo, zagadnienie, współcześnie ważne. Bardzo często na konferencjach dotyczących SM mówi się o tym, że brak rzutów nie oznacza braku aktywności choroby. Dlatego lekarze robią chorym w programie lekowym rezonans raz na rok – żeby sprawdzić, czy nie ma jakichś ognisk, które wystąpiły i które świadczą o tym, że choroba jest aktywna, ale które nie dały rzutów. Szacuje się, że 1 na 10 do 20 ognisk daje rzuty. Pozostałe ogniska pozostają podczas powstawania bezobjawowe. To zależy trochę od ich lokalizacji, na przykład ogniska wokół komór w mózgu – to jest bardzo typowa dla SM lokalizacja – najczęściej nie dają żadnych objawów, chyba że są bardzo duże. A więc ważne jest, żeby mieć i wynik rezonansu, i informacje na temat rzutów. Natomiast sam rzut nie znaczy, że powstało nowe ognisko. Czasem rzut powstaje ze starego ogniska, które się zaktywowało. I to również świadczy o aktywności choroby. Zatem zarówno rzut, jak i nowe ognisko, jak i wzmacniające się po podaniu kontrastu ognisko, te wszystkie rzeczy świadczą o aktywności choroby i o tym, że pacjent być może powinien zmienić lek, gdyż jego aktualnie stosowane leczenie nie jest wystarczające, aby uzyskać całkowitą kontrolę choroby.
Neurolodzy, a nawet SM-olodzy zajmujący się prawie wyłącznie stwardnieniem rozsianym, mają często problem, żeby postać wtórnie postępującą jednoznacznie rozpoznać. Wynika to z tego, że nie ma jednoznacznej i ściśle określonej definicji tej postaci. Dla postaci rzutowo-remisyjnej i pierwotnie postępującej są ściśle określone kryteria McDonalda. Dla postaci wtórnie postępującej, od kilku lat mamy tylko propozycję definicji, która mówi, że pacjent powinien mieć niesprawność chodu, a jego wskaźnik w skali EDSS (rozszerzona skala statusu niepełnosprawności) powinien wynosić minimum 4, co oznacza, że pacjent już odczuwa, w jakieś konkretnej funkcji swojego życia (np. wzroku, czucia, chodu, równowagi, zwieraczy) zdecydowany problem/deficyt.
Drugie kryterium jest takie, że stan pacjenta powinien się pogarszać, w okresie minimum 3 miesięcy, ale powinien się pogarszać niezależnie od rzutów. To jest ten moment, w którym zaczyna dominować starzenie się, zwyrodnienie, nie ma już natomiast tak intensywnej aktywności zapalnej, którą należałoby hamować klasycznymi lekami, które są zarejestrowane dla postaci rzutowo-remisyjnej. Jeśli lekarz zastanawia się nad lekiem na postać wtórnie postępującą i pyta Pana, ponieważ chce wiedzieć właśnie od Pana, czy rzeczywiście zauważa Pan w ostatnich miesiącach, w roku, jakieś powolne, stopniowe pogarszanie się, bez gwałtownych rzutów, to podkreśla fakt, że pomoc pacjenta jest nieodzowna w decyzji, bo definicja, o której mówię, jest dość płynna i choć są pewne minimalne kryteria, jednak jest to trochę „uznaniowe.” Ważne jest jednak, aby szybko rozpoznać postać wtórnie postępującą i rozpocząć leczenie, bo dostępny od listopada 2022 lek na tę postać jest dedykowany szczególnie pacjenom z wczesną, aktywną postacią wtórnie postępującą.
PL2301189174
To świetne pytanie, takie akademickie. Niestety muszę powiedzieć „i tak i nie”. W stwardnieniu rozsianym mamy do czynienia z czymś, co nazywa się paradoksem kliniczno-radiologicznym, czyli paradoksalnie i zaskakująco są osoby, które mają dziesiątki zmian w mózgu, a które to ogniska nie dają im żadnych objawów i te osoby są w pełni sprawne. Są zdziwione, że mają jakieś uszkodzenia widoczne w badaniu rezonansu. Czasem nawet nie mają w ogóle postawionego rozpoznania SM – nazywa się to zespołem radiologicznie izolowanym, kiedy chory w życiu nie miał objawów stwardnienia rozsianego, a obraz w rezonansie wygląda, jak u pacjenta chorującego na SM. Zatem wiele ognisk nie musi pacjentowi dawać objawów i nie musi być niekorzystne rokowniczo. Dużo tu zależy od indywidualnych możliwości naprawczych. Natomiast wiemy, że są pewne lokalizacje, w których duża liczba ognisk rokuje nieco gorzej. Gorsze rokowanie nie oznacza też, że pacjent będzie miał ciężki przebieg choroby, czy że będzie „na wózku”. Czynniki rokownicze to takie czynniki, które – można powiedzieć – „grupują” nam pacjentów, na których musimy szczególnie uważać. Zatem, jeśli ktoś ma dużo ognisk na przykład w rdzeniu kręgowym, to choć może być w pełni sprawny do końca życia na bardzo podstawowym leku, to jednak musimy u takiej osoby być mocno uwrażliwieni na jakiekolwiek nowe objawy. Bo wiemy, że wielość ognisk w tej lokalizacji potencjalnie może być bardziej niebezpieczna. Podsumowując – nie jest jednoznaczne, że więcej ognisk oznacza, że będzie gorzej. Można jednak powiedzieć, że w pewien sposób kieruje naszymi decyzjami terapeutycznymi, także w kontekście wyboru leku – czy szybciej zastosować terapię o wysokiej skuteczności, czy trochę poczekać, bo na przykład są jeszcze inne przeciwwskazania do takiej terapii. Także to jest istotne, ale nie jednoznaczne.
Postać pierwotnie postępująca ma dużo do czynienia ze starzeniem się mózgu. Z założenia pojawia się nieco później, czyli pacjenci chorują po 40 r.ż. Choroba postępuje powoli, ale nadal postępuje. Więc nawet jeśli nie ma nowych zmian, to proces zwyrodnieniowy, bardzo powoli (dzięki lekom szczęśliwie jeszcze wolniej) będzie zachodził. Wszystkie leki, które stosujemy w SM, bez względu na postać, wpływają na postęp choroby, jej jakość, powodują, że jest łagodniejsza, ale nie usuwają jej. To trochę tak, jak z lekami na nadciśnienie czy cukrzycę – pozwalają żyć sprawnie, kontrolują chorobę, ale jej nie zlikwidują. Jeśli występuje jakieś nagłe pogorszenie, nawet w postaci pierwotnie postępującej i jeśli lekarz potwierdzi to w badaniu neurologicznym, to warto zastosować sterydy. W ogóle uważa się, że do 15% pacjentów z postacią postępującą ma rzuty. Powiedzmy, że są to bardziej wahania stanu klinicznego. Ale jeśli jest tak, że kilka dni z rzędu pacjent czuje się źle, że ma nowe objawy neurologiczne, warto podać sterydy, bo mają silne działanie przeciwzapalne. Myślę, że w takiej sytuacji najlepiej, jeśli pacjent jest w programie lekowym, pójść do lekarza prowadzącego z programu. Może to być trudne, zwłaszcza jeśli ktoś dojeżdża z daleka, jednak czasem na SOR lekarz, który jest neurologiem, ale nie zajmuje się programami lekowymi w SM, może mieć wątpliwości, a więc tutaj optymalny byłby kontakt z lekarzem prowadzącym. Ale jeśli jest zarejestrowane ewidentne pogorszenie, to nawet lekarz na SOR może podjąć decyzję o ewentualnym podaniu sterydów.
PL2301189174
To jest bardzo ważne, praktyczne pytanie. Zacznę od odpowiedzi jednoznacznej – na całym świecie jest tak, że leczy się SM wtedy, kiedy choroba jest aktywna. Wtedy włącza się leczenie. To takie zalecenie, które opisane jest nawet w ulotkach tych leków. Aktywna choroba zdefiniowana jest jako rzut w ostatnich 12 miesiącach albo ognisko, które się wzmacnia po podaniu kontrastu w ostatnich 12 miesiącach. Jeśli pacjent ma nieaktywną chorobę i się już nie kwalifikuje do programu, to w takiej sytuacji zalecamy, aby wykonywać regularnie – w zależności od tego, co było wyjściowo, ale minimum raz na rok – rezonans mózgowia z kontrastem. Gdy tylko pojawi się ognisko wzmacniające, nawet bez rzutu, można włączyć pacjenta do programu w ciągu 12 miesięcy od zidentyfikowania tego ogniska. Obecnie sytuacja kobiet planujących ciążę i chorujących na SM się zmieniła i dziś już nie powiemy tak, jak niektórzy mówili np. 10 lat temu, że jeśli kobieta stara się o dziecko to nie należy włączać leczenia. Dzisiaj dysponujemy lekami, które można stosować podczas planowania ciąży, a część z nich po prostu odstawić, gdy tylko pacjentka dowie się, że jest w ciąży. Nie ma możliwości, by lek taki zadziałał na płód, jeśli się go odstawi w momencie potwierdzenia ciąży. Niektóre leki można stosować bezpiecznie nawet w ciąży. Nie jest więc tak, że my mówimy „proszę najpierw postarać się o dziecko, a potem pomyślimy o leczeniu”. Leczenie na ogół wdrażamy od razu. Tyle tylko, że pani zachorowała wtedy, kiedy była inna wiedza i kiedy niektóre leki nie były dostępne. Rzeczywiście – 10 lat temu żaden z leków nie miał wpisane w ulotkę, że może być stosowany bezpiecznie w ciąży. Stało się więc tak, jak się stało. Na szczęście rzuty pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego rokują w SM dobrze, zatem ten przebieg wcale nie musi być ciężki. Jednak bez rzutów w ostatnim roku, bez ogniska wzmacniającego, a to rozumiem, że dopiero będzie zweryfikowane, takiego leczenia nie można włączyć.