Sekcja Pytania i Odpowiedzi

Z Pani opisu wynikają dwie bardzo ważne kwestie wymagające leczenia. Pierwsza dotyczy spowolnienia postępu choroby, druga utrzymujących się objawów.

Leczenie farmakologiczne stosowane w Terapeutycznych Programach Lekowych finansowanych ze środków NFZ ma na celu zmniejszenie ryzyka występowania kolejnych rzutów choroby, nowych zmian w badaniu metodą rezonansu magnetycznego i postępu niepełnosprawności. Natomiast nie ma prowadzić do ustąpienia spastyczności czy parestezji. W celu łagodzenia, eliminowania takich objawów choroby, równoczasowo z lekiem stosowanym w ramach programu lekowego, powinno być stosowane tzw. objawowe leczenie farmakologiczne oraz rehabilitacja neurologiczna.

W przypadku chorych z postacią rzutową SM zmiana leku w ramach jednej linii, jak i na lek drugiej linii, możliwa jest pod warunkiem spełnienia określonych kryteriów.

Zamiana leków w ramach Programu B29 „Leczenie stwardnienia rozsianego” możliwa jest w przypadku:

A. wystąpienia objawów niepożądanych, lub
B. jeżeli w opinii lekarza prowadzącego terapię zamiana taka wykazuje korzyść terapeutyczną dla pacjenta, lub
C. w przypadku częściowej nieskuteczności terapii (ocenianej po 12 miesiącach leczenia) definiowanej jako wystąpienie jednego z poniższych kryteriów:

1. Liczba i ciężkość rzutów:

• 2 lub więcej rzutów umiarkowanych, lub
• 1 ciężki rzut po pierwszych 6 miesiącach;

2. Zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego:

• więcej niż jedna nowa zmiana wzmacniająca się po kontraście, lub
• więcej niż dwie nowe zmiany w sekwencji T2.

Zastosowanie leków w ramach programu B46 „Leczenie stwardnienia rozsianego po niepowodzeniu terapii lekami pierwszego rzutu lub szybko rozwijającej się postaci stwardnienia rozsianego lub pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsiango-B46” możliwe jest gdy:

Stwierdza się brak odpowiedzi na pełny cykl leczenia interferonem beta lub peginterferonem beta-1a, lub octanem glatirameru, lub fumaranem dimetylu, lub teryflunomidem definiowany jako spełnienie obu poniższych warunków (pkt a oraz pkt b):

1. liczba i ciężkość rzutów:

• 2 lub więcej rzutów umiarkowanych wymagających leczenia sterydami w czasie
  minimum rocznego cyklu leczenia, lub
• 1 ciężki rzut po 6 miesiącach leczenia;

2. Zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego wykonanym po każdych 12 miesiącach:

• więcej niż jedna nowa zmiana wzmacniająca się po kontraście, lub
  więcej niż dwie nowe zmiany w sekwencji T2.

lub

Spełnione są kryteria „szybko rozwijającej się, ciężkiej postaci choroby, definiowane jako spełnienie obu poniższych warunków (pkt 1 oraz pkt 2):

1. co najmniej dwa rzuty wymagające leczenia sterydami powodujące niesprawność
   (w czasie rzutu wzrost EDSS o minimum 2 pkt);
2. zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego:

• więcej niż jedna nowa zmiana wzmacniająca się po kontraście, lub
• więcej niż dwie nowe zmiany w sekwencji T2  (w sumie nie mniej niż 9 zmian).

Spełnienie kryteriów „szybko rozwijającej się, ciężkiej postaci choroby” stanowi podstawę do przeprowadzania kwalifikacji do wyboru leku w ramach Programu B46, z pominięciem B29.

Ostateczna decyzja odnośnie do zastosowania danej terapii, nie opiera się jednak tylko na wyżej opisanych kryteriach.  Musi uwzględniać szereg innych aspektów, jak np. mechanizm działania leków, profil bezpieczeństwa, schorzenia towarzyszące. Terapia powinna być dobrana indywidualnie dla każdego pacjenta.

PL2201140958

Trudności związane z uczeniem się nowego materiału, szybkością analizowania informacji i zaburzenia uwagi często występują w przebiegu SM. Mogą wynikać także z innych przyczyn, w tym także depresji. W celu rozwiania wątpliwości zasadne jest przeprowadzenie badania neuropsychologicznego, którego wynik wskaże na to, co jest powodem występowania objawów i jak sobie z nimi radzić.

W sytuacji potwierdzenia związku zaburzeń z SM można zastosować odpowiednie ćwiczenia ukierunkowane na rodzaj występujących zaburzeń w celu zmniejszenia stopnia ich nasilenia. Im wcześniej stosowany jest trening neuropsychologiczny, tym większa jest szansa na powodzenie. Wyniki dostępnych badań wskazują na to, że metody wykorzystywane w rehabilitacji neurologicznej (nie tylko ruchowej, ale i psychologicznej) poprzez wykorzystywanie mechanizmów neuroplastyczności mózgu, prowadzą do reorganizacji jego funkcji, czego efektem jest łagodzenie/niwelowanie objawów występujących w przebiegu SM.

PL2201140958

Te zalecenia się zmieniły. W tej chwili nawet zaleca się mieszanie szczepionek po to, żeby wytworzyć lepszą odporność. Rekomenduję dokończyć szczepienie innym rodzajem szczepionki przed rozpoczęciem terapii.

PL2111301696

Brak przeciwciał nie świadczy o braku odporności, ale mimo wszystko w tym przypadku rekomendowałabym jeszcze jedną dawkę szczepienia. W związku z wiekiem pacjentki, który nie spełnia kwalifikacji do trzeciej dawki szczepienia należy udać się do neurologa prowadzącego, który wypisze zaświadczenie i z tym zaświadczeniem udać się do lekarza POZ, który skieruje na kolejną dawkę szczepienia.

Powodem braku odpowiedniej liczby przeciwciał może być brak przestrzegania pewnych zasad. Są leki, które można przyjąć dopiero 6 tygodni po zaszczepieniu i odwrotnie – szczepienie można wykonać po 6 tygodniach od przyjęcia pewnych leków, w tym przypadku głównie chodzi o infuzje. Jeśli pacjentka np. przyjęła szczepionkę tydzień po wlewie mogło to spowodować problemy z wytworzeniem przeciwciał w związku z regulacją na przykład deplecji limfocytów B. Są też leki, które powodują obniżenie stężenia limfocytów, więc może miała za niskie ich stężenie i to spowodowało problemy z wytworzeniem odporności.

PL2111301696

Rehabilitacja na każdym etapie choroby jest jak najbardziej korzystna i zalecana pacjentom z SM. Zwiększa ona siłę mięśniową i ogólną wydolność fizyczną, normalizuje napięcie mięśniowe, utrzymuje pełen zakres ruchów w stawach, zapobiega przykurczom i zanikom mięśni, poprawia koordynację ruchów i równowagę, przeciwdziała zmęczeniu.
Powinna być prowadzona w sposób ciągły zarówno w szpitalu jak i w warunkach domowych.

Stosując rehabilitację ruchową należy przestrzegać pewnych zasadach. Ćwiczenia dobierać indywidualnie – każdy do swoich możliwości i stanu zdrowia, wykonując we własnym tempie.

Ćwiczyć najlepiej o stałych porach, godzinę lub półtorej przed posiłkiem. Unikać bólu. Przed rozpoczęciem gimnastyki zacząć od rozciągania, nie dopuszczać do nadmiernego wysiłku i zmęczenia , a przede wszystkim przegrzania organizmu, ponieważ może to wyzwolić rzut choroby.

Ćwiczenia rozciągające zwiększają elastyczność mięśni, zmniejszają spastyczność i zwiększają zakres ruchu w stawach. Następnie przejść do ćwiczeń bardziej dynamicznych, które zwiększają silę mięśni, poprawiają ukrwienie i odżywienie tkanek. Na koniec przejść do ćwiczeń oddechowych, rozluźniających i relaksacyjnych.

W okresie rzutu choroby rehabilitacja powinna być mniej intensywna i ograniczona do ćwiczeń biernych i oddechowych.

Osoby z SM mogą uprawiać sport np. pływać, jeździć na rowerze, uprawiać gimnastykę, korzystać z masażu czy wyjeżdżać na turnusy rehabilitacyjne. Proponuję ubiegać się o orzeczenie stopnia niepełnosprawności. Uzyskanie orzeczenia jest możliwe po złożeniu stosownego wniosku od swojego lekarza prowadzącego do Powiatowego Zespołu do Spraw Orzekania o Niepełnosprawności do celów poza rentowych. Mając orzeczenia można korzystać z ulg i uprawnień miedzy innymi z turnusów rehabilitacyjnych.

Każdemu pacjentowi z SM przysługuje możliwość skorzystania z rehabilitacji. Dostęp do niej mają i pacjenci, którzy przebyli rzut niezależnie od jego nasilenia oraz osoby które nie mają rzutu i są w bardzo dobrej formie. Do rehabilitacji ambulatoryjnej zaliczamy fizykoterapię, krioterapię oraz masaże.

W kwestii tzw. szybkiej ścieżki dostania się na rehabilitację np. pobytową nawet po lekkim rzucie jest to możliwe, tylko wtedy rzut musi być leczony szpitalnie, aby skierowanie na rehabilitację było następstwem leczenia szpitalnego – wtedy pacjent otrzymuje skierowanie w trybie pilnym.

PL2111301696

Zakwalifikowałaby się Pani do programu lekowego, ponieważ spełnia Pani kryteria kwalifikacji. Z tego co Pani napisała jest Pani w dobrej formie, czyli EDSS jest niski. Jest Pani osobą chodzącą, więc nie będzie to kryterium wykluczające z programu. Zachorowała Pani niedawno, więc czas trwania choroby również nie będzie przeciwskazaniem do rozpoczęcia leczenia. Domyślam się, że nie było rzutu od czasu tych 3 lat, ale pojawiła się zmiana aktywna, co jest jednoznaczne z obecnością rzutu w okresie 12 miesięcy – czyli mamy spełniony kolejny warunek – rzut kliniczny lub radiologiczny w okresie 12 miesięcy przed rozpoczęciem leczenia. Dodatkowa obecność jeszcze 2 innych ognisk wskazuje na to, że powinna Pani rozpocząć leczenie i nie zwlekać z przystąpieniem do programu lekowego.

Wynik rezonansu ważny jest 12 miesięcy przed rozpoczęciem leczenia. Natomiast jeżeli chodzi o sam proces włączenia do programu lekowego, rezonans musi być wykonany do 90 dni przed rozpoczęciem leczenia, po to aby móc porównywać potencjalne nowe zmiany, które mogą pojawić się w przyszłości.

PL2111301696

U większości chorych z SM w związku z obecnością ognisk demielinizacyjnych w rdzeniu kręgowym dochodzi do zaburzeń w oddawaniu moczu i stolca. Objawy zwieraczowe dotyczą ok. 46% chorych.

Zaburzenia kontroli zwieraczy dotyczą głównie trudności w utrzymaniu moczu lub ciągłego parcia na mocz. Może również dochodzić do zatrzymaniem go lub nawracających infekcji układu moczowego. Kolejnym problemem dotyczącym zwieraczy są zaburzenia w oddawaniu stolca polegające na występowaniu uporczywych zaparć. Wywołane są one zmniejszoną perystaltyką jelit oraz małą aktywnością fizyczną lub brakiem aktywności.

Leczenie zaparć polega na stosowaniu diety bogato resztkowej, jeżeli nie ma przeciwwskazań należy spożywać dużo warzyw, owoców, suszone śliwki, pieczywo pełnoziarniste, pestki dyni, słonecznika, pić dużo wody 1,5-2l/dziennie. Unikać cukrów prostych typu słodkie gazowane napoje, dżemy, ciasta, słodycze. Z doświadczenia wiem, że pacjenci w skrajnych przypadkach chwalą sobie rzucie siemienia lnianego , 1-2 łyżeczki dziennie.

Sposób farmakologiczny polega na przyjmowaniu środków przeczyszczających i zmiękczających kał np. laktulozy, czopków glicerynowych.

Natomiast w tym przypadku gdy skurcz jelit utrzymuje się tak długo i nastąpił duży spadek masy ciała, zalecane jest udanie się do specjalisty gastroenterologa, celem wykonania dodatkowych badań diagnostycznych.

PL2111301696

Wszystko zależy od przyjmowanej terapii. W przypadku leków pierwszej linii przyjmuje się, że jest to czas od 3 do 6 miesięcy. Nawet kryteria NFZ wskazują na to, że jeżeli w okresie pierwszych miesięcy wystąpią rzuty, nie bierzemy tego pod uwagę przy rozważaniu skuteczność klinicznej terapii.

Jest też grupa leków indukcyjnych, na których działanie trzeba czekać trochę dłużej – widoczne jest zmniejszenie progresji choroby, natomiast zmniejszenie niedowładu, poprawa sposobu chodzenia i ogólnie jakości życia występuje nawet po roku czy dwóch od zakończenia leczenia. Efekty mogą być rozłożone w czasie.

Z mojego doświadczenia nie da się jednoznacznie określić czy terapia na SM wpływa jedynie na ograniczenie powstawania nowych zmian i rzutów, czy również na poprawę funkcjonowania. Są pacjenci, u których choroba nie postępuje, ale nie widać też wpływu terapii na ich codzienne dolegliwości, ale jest też taka grupa pacjentów, u których po kilku miesiącach czy latach widać regresję choroby – są w lepszej formie, zmniejszają się niedowłady, zmniejszają się zaburzenia czuciowe, więc można powiedzieć, że lek jest na tyle skuteczny, że nie tylko hamuje postęp choroby, ale zmniejsza i łagodzi dolegliwości.

Dopasowanie leków jest kwestią bardzo indywidualną. Objaw Uhthoffa to zjawisko, które towarzyszy nieprawidłowemu działaniu układu immunologicznego. W momencie zastosowania leczenia, które będzie odpowiednio dopasowane do pacjenta objaw ten może ulec złagodzeniu.

PL2111301696

Choroba Devica ma cięższy przebieg niż stwardnienie rozsiane, chociaż obie te jednostki chorobowe są bardzo podobne. Warto dodać, że zespół Devica jest choroba rzadką ośrodkowego układu nerwowego, nazywaną NMO.

Choroba Devica przez długi okres traktowany był jako wariant stwardnienia rozsianego – przełomem było wykrycie przeciwciał przeciwko akwaporynie 4, które obecnie skutecznie wykrywane są za pośrednictwem różnych testów laboratoryjnych. W tym przypadku istotne jest pobranie ich w odpowiednim czasie np. nie można wykonywać takich badań bezpośrednio po sterydoterapii, ponieważ nawet u niektórych pacjentów z pewną diagnozą, przeciwciała mogą nie zostać wykryte w badaniu. Natomiast w rozpoznawaniu SM istotne jest wykrycie w płynie mózgowo rdzeniowym prążków oligoklonalnych, które występują u ok. 85% chorych. W przypadku choroby Devica także mogą wystąpić, ale zdarza się to znacznie rzadziej – u 30-35% chorych. Warto dodać, że w stwardnieniu rozsianym średni wiek zachorowania oscyluje wokół 30 lat, a w przypadku choroby Devica jest to mniej więcej 10 lat później.

Różnice między tymi dwiema jednostkami chorobowymi widać także w obrazie histopatologicznym. Można powiedzieć, że choroba Devica powoduje większe spustoszenie – dochodzi przede wszystkim do uszkodzenia astrocytów, w których znajduje się właśnie akwaporyna 4 i na skutek działania przeciwciał następuje uszkodzenie astrocytów. Dochodzi do różnych zmian martwiczych, a w konsekwencji atrofii.

Charakterystycznym obrazem, który pozwala różnicować te dwie choroby jest badanie rezonansu głowy i rdzenia. Najczęściej zmiany demielinizacyjne w zespole Devica znajdują się głównie w rdzeniu szyjnym, natomiast w przypadku SM są to zmiany rozsiane występujące w mózgowiu. W chorobie Devica również mogą pojawić się zmiany demielinizacyjne w okolicy mózgu, ale występują one zazwyczaj wokół wodociągu mózgu, czyli wszędzie tam gdzie jest największe gromadzenie białka akwaporyny. Objawom zajęcia pnia mózgu mogą towarzyszyć symptomy tj. czkawka, wymioty, a czasem nawet uszkodzenie ośrodka oddechowego i to też u pacjentów nowo rozpoznanych może sugerować, że jest to choroba Devica.

Kolejnym elementem różnicującym obie jednostki chorobowe jest rozległość zmian demielinizacyjnych. Jeżeli zmiany obejmują minimum 3 segmenty, czyli jeśli pacjent ma takie ogniska opisane na wysokości na przykład C1, C2, C3 na to sugerują one, że trzeba zrobić badania w kierunku choroby Devica.

Jeżeli chodzi o różnice w obrazie klinicznym to w przypadku choroby Devica dochodzi do uszkodzenia przede wszystkim nerwów wzrokowych oraz rdzenia kręgowego, a to niesie implikacje kliniczne w postaci głównie niedowładu spastycznego lub kończyn dolnych i górnych. Niestety, u części pacjentów z chorobą Devica może dochodzić dodatkowo do innych objawów ośrodkowych i nietypowych tylko dla zajęcia rdzenia i nerwów wzrokowych. Charakterystyczną różnicą jest to, że rzut w przebiegu SM ma łagodniejszy przebieg kliniczny. Jeżeli jest to ciężki rzut, który po zastosowaniu terapii nie wycofuje się i pozostawia pewne ubytki istnieje duże ryzyko, że jest to jednak jakaś inna postać demielinizacji. W zespole Devica rzuty powodują dużą niepełnosprawność taką jak np. ślepota jedno lub dwu oczna, w krótkim czasie na przestrzeni już nawet kilku lat encefalopatię, duże zaburzenia poznawcze, niedowłady kończyn dolnych czy niedowłady czterokończynowe.

Poza samym ubytkiem ostrości widzenia, dochodzą ubytki w polu widzenia, błyski przed oczami, silne bóle przede wszystkim przy ruchach gałki ocznej, które w przypadku choroby Devica mają silniejsze natężenie niż w SM. W badaniu okulistycznym u chorych z NMO, częściej niż u chorych z SM, można zaobserwować zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego od strony skroniowej.

Częstym objawem choroby Devica jest ból związany nie tylko z zapaleniem pozagałkowym nerwu wzrokowego, ale ból na przykład typu korzeniowego – bardzo częste bóle typu rwy kulszowej, które towarzyszą niedowładowi spastycznemu lub częsta spastyczność nocna i to już na wczesnym etapie choroby.

W przypadku leczenia choroby Devica leki, które są stosowane w stwardnieniu rozsianym, w pierwszej linii, nie są skuteczne przy NMO, a nawet mogą zaszkodzić.

Jeśli chodzi o leczenie zaostrzeń stosuje się steroidy dożylnie. W razie braku ich skuteczności można również zastosować immunoglobuliny dożylnie. Do leczenia przewlekłego immunomodulującego, które ma wpływać na przebieg choroby są leki z grupy przeciwciał monoklonalnych anty-CD20, które mają bardzo dobre efekty w hamowaniu postępu i częstości rzutów. Czasami stosuje się próby leczenia supresją, starymi preparatami, które nie szkodzą, ale nie mają spektakularnych efektów.

PL2111301696

Początkiem rozwoju lipoatrofii jest zwiększenie spoistości skóry w miejscu podawania leku. W dalszym etapie jej rozwoju pojawia się zgrubienie i wyczuwalne podskórne guzki, wyglądające nieestetycznie, które mogą powodować dyskomfort i miejscowe uczucie bólu.

Podstawowym zadaniem pielęgniarki na początku terapii immunomodulującej jest przygotowanie pacjenta do bezpiecznego podawania leku w warunkach domowych.

Edukacja obejmuje miedzy innymi:

1. Naukę prawidłowego przygotowania i podania leku
2. Prawidłowego wyznaczania miejsca i techniki podania leku
3. Prawidłowego radzenia sobie z objawami niepożądanymi zastosowanego leku.

Edukując chorego pielęgniarka uczy algorytmu wstrzyknięć aż do całkowitego ich opanowania. Uczy zasad przechowywania i przygotowania leku w warunkach aseptycznych. Na przykład: lek przechowywany w lodówce należy wyjąć na 30 min przed podaniem, celem ogrzania go do temperatury pokojowej. Ważne jest, aby chory przestrzegał prawidłowego wyznaczania miejsca podania leku. Wstrzyknięcia podskórne powinien wykonać w powłoki brzuszne, pośladki, uda i ramiona. Iniekcje domięśniowe w przednią lub boczną część uda lub okolice ramienia. Należy pamiętać o unikaniu większych naczyń krwionośnych, przebarwień i zmian patologicznych. Omijać miejsca bolesne do ustąpienia objawów. Po podaniu leku należy odczekać około 10s i wyciągnąć igłę w linii prostej, a w miejscu wstrzyknięcia delikatnie przyłożyć suchy gazik, bez pocierania.

Wstrzyknięcia należy wykonywać zgodnie z zasadami aseptyki i antyseptyki w odległości nie mniejszej niż 1 cm oraz starać się co tydzień zmieniać część ciała, żeby nie ingerować w to samo miejsce wielokrotnie.

Długotrwałe wykonywanie wstrzyknięć bez zachowania środków ostrożności może doprowadzić do zrostów, zaników tkanki podskórnej lub przerośnięcia tkanki tłuszczowej. Odczyny w miejscu wstrzyknięcia zazwyczaj zmniejszają się lub zanikają z upływem czasu.

Doraźnie warto stosować preparaty natłuszczające i odżywcze, pobudzające krążenie krwi w zmienionej tkance tj. lanolina, wazelina, parafina, preparaty z nagietkiem, rumiankiem czy szałwią. Należy jednak pamiętać, by nie stosować tych preparatów na otwarte rany czy rany o dużej powierzchni.

PL2111301696