Sekcja Pytania i Odpowiedzi

Obecność zmian demielinizacyjnych w rdzeniu szyjnym jest dodatkowym niekorzystnym czynnikiem prognostycznym tej choroby, więc w przypadku braku leczenia, ten element może odgrywać rolę w dalszym rozwoju choroby. Przy prawidłowym leczeniu i dobrej odpowiedzi na terapię obecność zmian w rdzeniu szyjnym nie odgrywa jednak aż tak wielkiej roli i nie musi prowadzić w konsekwencji do poważnej niepełnosprawności. Konieczne jest, aby Pani była leczona.

Jest możliwość, że choroba nie będzie miała znaczącego wpływu na życie pacjenta. Istnieje dość dyskusyjne i niedopracowane pojęcie łagodnego stwardnienia rozsianego. Są pacjenci, którzy chorują łagodnie, mają niewielkie rzuty np. mrowienie czy zaburzenia czucia, które  pojawiają się rzadko i z czasem ustępują, nie powodując przy tym trwałych dysfunkcji. Jeżeli osoba z SM choruje w taki sposób, może zachować sprawność przez wiele lat. Ale takich pacjentów nie jest zbyt dużo.   Najważniejsze jest to, iż w ostatnich latach nastąpił duży postęp w leczeniu stwardnienia rozsianego. Najnowsze leki o wysokiej skuteczności leczenia powodują to, iż stan pacjenta nie pogarsza się i pacjenci nie pogarszają się , i  przez długi czas  zachowują oni sprawność.

Zastosowane odpowiedniego leczenia wcześnie, w momencie, kiedy nie ma jeszcze utrwalonych objawów, powoduje, że przez wiele lat pacjent może normalnie funkcjonować.

PL2108309974

Choroba Devica ma cięższy przebieg niż stwardnienie rozsiane, chociaż obie te jednostki chorobowe są bardzo podobne. Warto dodać, że zespół Devica jest choroba rzadką ośrodkowego układu nerwowego, nazywaną NMO.

Choroba Devica przez długi okres traktowany był jako wariant stwardnienia rozsianego – przełomem było wykrycie przeciwciał przeciwko akwaporynie 4, które obecnie skutecznie wykrywane są za pośrednictwem różnych testów laboratoryjnych. W tym przypadku istotne jest pobranie ich w odpowiednim czasie np. nie można wykonywać takich badań bezpośrednio po sterydoterapii, ponieważ nawet u niektórych pacjentów z pewną diagnozą, przeciwciała mogą nie zostać wykryte w badaniu. Natomiast w rozpoznawaniu SM istotne jest wykrycie w płynie mózgowo rdzeniowym prążków oligoklonalnych, które występują u ok. 85% chorych. W przypadku choroby Devica także mogą wystąpić, ale zdarza się to znacznie rzadziej – u 30-35% chorych. Warto dodać, że w stwardnieniu rozsianym średni wiek zachorowania oscyluje wokół 30 lat, a w przypadku choroby Devica jest to mniej więcej 10 lat później.

Różnice między tymi dwiema jednostkami chorobowymi widać także w obrazie histopatologicznym. Można powiedzieć, że choroba Devica powoduje większe spustoszenie – dochodzi przede wszystkim do uszkodzenia astrocytów, w których znajduje się właśnie akwaporyna 4 i na skutek działania przeciwciał następuje uszkodzenie astrocytów. Dochodzi do różnych zmian martwiczych, a w konsekwencji atrofii.

Charakterystycznym obrazem, który pozwala różnicować te dwie choroby jest badanie rezonansu głowy i rdzenia. Najczęściej zmiany demielinizacyjne w zespole Devica znajdują się głównie w rdzeniu szyjnym, natomiast w przypadku SM są to zmiany rozsiane występujące w mózgowiu. W chorobie Devica również mogą pojawić się zmiany demielinizacyjne w okolicy mózgu, ale występują one zazwyczaj wokół wodociągu mózgu, czyli wszędzie tam gdzie jest największe gromadzenie białka akwaporyny. Objawom zajęcia pnia mózgu mogą towarzyszyć symptomy tj. czkawka, wymioty, a czasem nawet uszkodzenie ośrodka oddechowego i to też u pacjentów nowo rozpoznanych może sugerować, że jest to choroba Devica.

Kolejnym elementem różnicującym obie jednostki chorobowe jest rozległość zmian demielinizacyjnych. Jeżeli zmiany obejmują minimum 3 segmenty, czyli jeśli pacjent ma takie ogniska opisane na wysokości na przykład C1, C2, C3 na to sugerują one, że trzeba zrobić badania w kierunku choroby Devica.

Jeżeli chodzi o różnice w obrazie klinicznym to w przypadku choroby Devica dochodzi do uszkodzenia przede wszystkim nerwów wzrokowych oraz rdzenia kręgowego, a to niesie implikacje kliniczne w postaci głównie niedowładu spastycznego lub kończyn dolnych i górnych. Niestety, u części pacjentów z chorobą Devica może dochodzić dodatkowo do innych objawów ośrodkowych i nietypowych tylko dla zajęcia rdzenia i nerwów wzrokowych. Charakterystyczną różnicą jest to, że rzut w przebiegu SM ma łagodniejszy przebieg kliniczny. Jeżeli jest to ciężki rzut, który po zastosowaniu terapii nie wycofuje się i pozostawia pewne ubytki istnieje duże ryzyko, że jest to jednak jakaś inna postać demielinizacji. W zespole Devica rzuty powodują dużą niepełnosprawność taką jak np. ślepota jedno lub dwu oczna, w krótkim czasie na przestrzeni już nawet kilku lat encefalopatię, duże zaburzenia poznawcze, niedowłady kończyn dolnych czy niedowłady czterokończynowe.

Poza samym ubytkiem ostrości widzenia, dochodzą ubytki w polu widzenia, błyski przed oczami, silne bóle przede wszystkim przy ruchach gałki ocznej, które w przypadku choroby Devica mają silniejsze natężenie niż w SM. W badaniu okulistycznym u chorych z NMO, częściej niż u chorych z SM, można zaobserwować zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego od strony skroniowej.

Częstym objawem choroby Devica jest ból związany nie tylko z zapaleniem pozagałkowym nerwu wzrokowego, ale ból na przykład typu korzeniowego – bardzo częste bóle typu rwy kulszowej, które towarzyszą niedowładowi spastycznemu lub częsta spastyczność nocna i to już na wczesnym etapie choroby.

W przypadku leczenia choroby Devica leki, które są stosowane w stwardnieniu rozsianym, w pierwszej linii, nie są skuteczne przy NMO, a nawet mogą zaszkodzić.

Jeśli chodzi o leczenie zaostrzeń stosuje się steroidy dożylnie. W razie braku ich skuteczności można również zastosować immunoglobuliny dożylnie. Do leczenia przewlekłego immunomodulującego, które ma wpływać na przebieg choroby są leki z grupy przeciwciał monoklonalnych anty-CD20, które mają bardzo dobre efekty w hamowaniu postępu i częstości rzutów. Czasami stosuje się próby leczenia supresją, starymi preparatami, które nie szkodzą, ale nie mają spektakularnych efektów.

PL2111301696

Pojawienie się nowych ognisk świadczy o aktywności zapalnej. SM klinicznie dzielimy na postać aktywną i nieaktywną. Aktywność definiowana jest poprzez obecność rzutów oraz nowych lub powiększających się zmian w rezonansie magnetycznym. Uważa się, że pacjenci którzy taką aktywność wykazują, mają wskazania do leczenia modyfikującego przebieg choroby. Jeśli taka aktywność utrzymuje się, pomimo leczenia, to znaczy, że leczenie to nie jest satysfakcjonujące i trzeba zastanowić się nad ewentualną zmianą terapii.

Nie znając szczegółów, nie można jednoznacznie stwierdzić, czy pojawienie się tych nowych ognisk ma rzeczywiście duże wpływ na przebieg choroby u tej pacjentki. Nie wiadomo, czy to było związane z rzutami czy nie, czy pacjentka jest leczona czy nie. Na pewno świadczy to o aktywności choroby i wymaga konsultacji z lekarzem.

PL2201318096

U większości pacjentów objawy rzutu ustępują (częściowo lub całkowicie) spontanicznie. W cięższych rzutach proces ten może przyspieszyć terapia sterydami – zwykle stosuje się kilkudniowy kurs leczenia wysokimi dawkami sterydu. Sterydy nie mają 100% skuteczności, i u niewielkiej części chorych, pomimo leczenia, nie uzyskuje się poprawy, albo nawet objawy rzutu mogą postępować. Wówczas można podjąć decyzję o ewentualnym powtórzeniu bądź wydłużeniu sterydoterapii, czasem stosuje się leczenie drugiego wyboru. Należy także pamiętać, że sterydy mogą być przyczyną działań niepożądanych, które niekiedy skutkują pogorszeniem samopoczucia pacjenta w trakcie leczenia.

PL2206074505 

Tak, zarówno trudności w opróżnianiu pęcherza moczowego, jak i nietrzymanie moczu to częste objawy występujące u osób ze stwardnieniem rozsianym. Mogą dotykać nawet 70% pacjentów. Wynikają z zajęcia procesem chorobowym rdzenia kręgowego. Nieleczone wpływają na pogorszenie jakości życia, zmniejszenia aktywności zawodowej i społecznej. Stopień ich nasilenia często koreluje we stopniem niepełnosprawności. Można je leczyć farmakologicznie. Należy przedyskutować rodzaj występujących zaburzeń z prowadzącym neurologiem lub skorzystać z konsultacji urologicznej.

PL2106291920