Sekcja Pytania i Odpowiedzi

Zapalenie nerwu wzrokowego charakteryzuje się często wrażeniem widzenia „pod światło”, a więc nie można wykluczyć w tym przypadku zapaleniu nerwu wzrokowego,

W przypadku opisanym powyżej należy indywidualnie ocenić, jak duży jest stopień zaburzenia widzenia.  Należy zweryfikować, czy występują objawy dodatkowe zapalenia nerwu, takie jak: ból przy poruszaniu gałką oczną oraz czy ostrość widzenia jest osłabiona.

Jeżeli pacjentka miała w ciągu roku trzy zapalenia nerwu wzrokowego, to bezwzględnie powinna udać się na badania pod kątem diagnozy choroby Devica, ponieważ zapalenia nerwu wzrokowego w stwardnieniu rozsianym nie występuje aż tak często.

PL2108309974

Przede wszystkim nie należy stawiać się w pozycji osoby z niepełnosprawnością całkowitą z powodu diagnozy SM – jest to błędny stereotyp. Osoby niemające diagnozy, decydujące się np. na budowę domu nie myślą o tym jak będą spłacać kredyt, kiedy np. zdarzy się im wypadek samochodowy powodujący istotny uszczerbek na ich zdrowiu fizycznym – a przecież życie może się nam różnie ułożyć.

Prawdopodobnie obawy te spowodowane są lękiem i nie do końca pogodzeniem się z diagnozą, a jest to proces który czasami może rozciągać się w nas latami. Często jest tak, że osoba, która usłyszy diagnozę choroby przewlekłej zaczyna myśleć, że jej życie się skończyło i teraz pozostało jej tylko „czekać” przez najbliższe 50 lat do końca swoich dni. Ta przyszłość może wydawać się czarną otchłanią, w której nie za bardzo wiemy co tu się będzie działo, boimy się że będzie coraz gorzej.

Ten lęk i te myśli są naturalne na początku naszej drogi akceptacji SM. Ale po tygodniach, miesiącach, latach życia z diagnozą, doświadczając go, okazuje się, że to życie wcale się tak drastycznie nie zmienia. Lęk z czasem powinien ustąpić, ale gdyby nie mijał i przerodził się w formę przewlekłego negatywnego/katastroficznego myślenia. Warto wtedy spotkać się z psychologiem.

PL2109213703

Z Pani opisu wynikają dwie bardzo ważne kwestie wymagające leczenia. Pierwsza dotyczy spowolnienia postępu choroby, druga utrzymujących się objawów.

Leczenie farmakologiczne stosowane w Terapeutycznych Programach Lekowych finansowanych ze środków NFZ ma na celu zmniejszenie ryzyka występowania kolejnych rzutów choroby, nowych zmian w badaniu metodą rezonansu magnetycznego i postępu niepełnosprawności. Natomiast nie ma prowadzić do ustąpienia spastyczności czy parestezji. W celu łagodzenia, eliminowania takich objawów choroby, równoczasowo z lekiem stosowanym w ramach programu lekowego, powinno być stosowane tzw. objawowe leczenie farmakologiczne oraz rehabilitacja neurologiczna.

W przypadku chorych z postacią rzutową SM zmiana leku w ramach jednej linii, jak i na lek drugiej linii, możliwa jest pod warunkiem spełnienia określonych kryteriów.

Zamiana leków w ramach Programu B29 „Leczenie stwardnienia rozsianego” możliwa jest w przypadku:

A. wystąpienia objawów niepożądanych, lub
B. jeżeli w opinii lekarza prowadzącego terapię zamiana taka wykazuje korzyść terapeutyczną dla pacjenta, lub
C. w przypadku częściowej nieskuteczności terapii (ocenianej po 12 miesiącach leczenia) definiowanej jako wystąpienie jednego z poniższych kryteriów:

1. Liczba i ciężkość rzutów:

• 2 lub więcej rzutów umiarkowanych, lub
• 1 ciężki rzut po pierwszych 6 miesiącach;

2. Zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego:

• więcej niż jedna nowa zmiana wzmacniająca się po kontraście, lub
• więcej niż dwie nowe zmiany w sekwencji T2.

Zastosowanie leków w ramach programu B46 „Leczenie stwardnienia rozsianego po niepowodzeniu terapii lekami pierwszego rzutu lub szybko rozwijającej się postaci stwardnienia rozsianego lub pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsiango-B46” możliwe jest gdy:

Stwierdza się brak odpowiedzi na pełny cykl leczenia interferonem beta lub peginterferonem beta-1a, lub octanem glatirameru, lub fumaranem dimetylu, lub teryflunomidem definiowany jako spełnienie obu poniższych warunków (pkt a oraz pkt b):

1. liczba i ciężkość rzutów:

• 2 lub więcej rzutów umiarkowanych wymagających leczenia sterydami w czasie
  minimum rocznego cyklu leczenia, lub
• 1 ciężki rzut po 6 miesiącach leczenia;

2. Zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego wykonanym po każdych 12 miesiącach:

• więcej niż jedna nowa zmiana wzmacniająca się po kontraście, lub
  więcej niż dwie nowe zmiany w sekwencji T2.

lub

Spełnione są kryteria „szybko rozwijającej się, ciężkiej postaci choroby, definiowane jako spełnienie obu poniższych warunków (pkt 1 oraz pkt 2):

1. co najmniej dwa rzuty wymagające leczenia sterydami powodujące niesprawność
   (w czasie rzutu wzrost EDSS o minimum 2 pkt);
2. zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego:

• więcej niż jedna nowa zmiana wzmacniająca się po kontraście, lub
• więcej niż dwie nowe zmiany w sekwencji T2  (w sumie nie mniej niż 9 zmian).

Spełnienie kryteriów „szybko rozwijającej się, ciężkiej postaci choroby” stanowi podstawę do przeprowadzania kwalifikacji do wyboru leku w ramach Programu B46, z pominięciem B29.

Ostateczna decyzja odnośnie do zastosowania danej terapii, nie opiera się jednak tylko na wyżej opisanych kryteriach.  Musi uwzględniać szereg innych aspektów, jak np. mechanizm działania leków, profil bezpieczeństwa, schorzenia towarzyszące. Terapia powinna być dobrana indywidualnie dla każdego pacjenta.

PL2201140958

Nie ma przeciwwskazań do normalnego życia, w którym mieszczą się atrakcje takie jak: rollercoaster, skok na bungee i ze spadochronu. Czynnikiem ograniczającym mogą być objawy stwardnienia rozsianego. Jeśli pacjent np. ma zaburzenia równowagi, to raczej nie będzie chętny do korzystania z kolejki górskiej, bo prawdopodobnie nie będzie to dla niego przyjemne. Natomiast jeśli ktoś ma skąpe objawy albo nie ma ich wcale dzięki remisji, to nie ma żadnych przeciwwskazań do korzystania z tych atrakcji.

PL2201318096

Rzeczywiście w przeszłości używało się terminu „łagodna postać stwardnienia rozsianego”, który był zarezerwowany dla pacjentów charakteryzujących się niewielką liczbą rzutów podczas kilkunastoletniej choroby oraz zachowywaniem pełnej sprawności. Teraz używa się tej nazwy z dużą ostrożnością, ponieważ dzięki lepszym narzędziom do monitorowania stwardnienia rozsianego wiemy, że SM może postępować także subklinicznie. Oznacza to, że choroba postępuje, choć nie daje jawnych objawów. Najczęściej mierzy się to za pomocą rezonansu, na którym widać np. że pacjent na początku choroby miał dwie zmiany w mózgu, a po jedenastu latach ma ich już czterdzieści, pomimo niewystępowania objawów. Taka ilość zmian nie mogła pojawić się podczas jednego rzutu, np. pozagałkowego zapalenia nerwu wzrokowego, a powstawała najprawdopodobniej w ciągu ostatnich kilkunastu lat. Oznacza to, że pomimo braku objawów, choroba była aktywna i nowe zmiany w mózgowiu występowały. Z badań wiadomo, że tylko 1 na 10 zmian pojawiających się w ośrodkowym układzie nerwowym daje objawy, co wynika ze zdolności kompensacyjnych układu nerwowego.

Łagodną postać stwardnienia rozsianego można rozpoznać jedynie retrospektywnie, czyli w sytuacji, gdy obserwujemy pacjenta przez wiele lat i np. po 20 latach możemy stwierdzić, że rzutów było niewiele, a pacjent jest w świetnej formie. Natomiast w sytuacji rozpoznania stwardnienia rozsianego i kilkuletniej obserwacji pacjenta nie można stwierdzić, czy mamy do czynienia z formą łagodną czy bardziej agresywną, ponieważ jest to kwestia indywidualna i może też być zmienna w czasie. Każdy pacjent ma swoje odrębne rokowanie i poziom ryzyka agresywniejszego przebiegu SM, więc takie kwestie powinny być omawianie z lekarzem prowadzącym, który ma wgląd w wyniki badań oraz zna historię przebiegu choroby.

Czynniki wskazujące na lepsze rokowanie, czyli te związane ze statystycznie mniejszym prawdopodobieństwem wystąpienia agresywnej postaci SM, jest opisanych całkiem sporo. Trzeba jednak pamiętać, że nawet gdy czynniki te dotyczą danego pacjenta w dużym stopniu, nie gwarantuje to łagodnego przebiegu choroby, ponieważ są to jedynie szacunki statystyczne, a każda chorująca osoba to odrębny, indywidualny przypadek. Kwestia rokowania w stwardnieniu rozsianym jest sprawą trudną, ze względu na bardzo zmienny przebieg tej choroby. Choć prowadzone są intensywne badania, na obecnym etapie, w momencie stawiania rozpoznania nie jesteśmy w stanie stwierdzić, który pacjent będzie chorował łagodniej, a który bardziej agresywnie.

Termin „shadow plaques” jest terminem histopatologicznym, czyli takim, który odnosi się do mikroskopowych badań histopatologicznych na fragmentach tkanki mózgowej. Ten termin niekoniecznie koreluje z wynikami badania rezonansu, ponieważ form i stadiów rozwoju plak demielinizacyjnych jest kilka. Rezonans magnetyczny jest jednak świetnym narzędziem do pokazywania tych zmian demielinizacyjnych, które są wykładnikami stwardnienia rozsianego. Z reguły jest tak, że jeśli owa zmiana demielinizacyjna się rozwija i jest widoczna w rezonansie, to prawdopodobnie będzie ona widoczna już zawsze. Odsetek zmian, które z biegiem czasu zmniejszają się lub znikają i na ich podstawie można wnioskować, że uległy one remielinizacji, jest nieduży. Jednak rzeczywiście, część plak może ulec odtworzeniu osłonki mielinowej. Proces ten jednak nigdy nie doprowadza do powstania pełnowartościowej osłonki mielinowej, jaka występowała, zanim owa plaka powstała. W związku z tym taka niepełnowartościowa mielina jest bardziej podatna na uszkodzenie w przyszłości w porównaniu do zdrowych obszarów. Jeśli jednak taki obszar faktycznie uległ skutecznej remielinizacji, to może on być niewidoczny w kolejnym badaniu rezonansu i u części pacjentów faktycznie się tak zdarza.

O tym, jakie wystąpią objawy, decyduje miejsce w jakim plaka się rozwinie. Statystycznie tylko 1 na 10 plak daje objawy. Wystarczy jednak jedna większa plaka w strategicznym miejscu, np. w odcinku szyjnym rdzenia kręgowego, aby spowodować dużą niesprawność. Z kolei nawet 10 zmian obecnych, np. w istocie białej półkul mózgu, może nie dać uchwytnych objawów. W związku z tym, wszystko zależy od miejsca, wielkości oraz liczby powstałych zmian. Nie możemy przewidzieć, gdzie u danego pacjenta te zmiany powstaną. Dlatego też obraz kliniczny stwardnienia rozsianego jest bardzo zróżnicowany, szczególnie na początku choroby. Część pacjentów może mieć pozagałkowe zapalenie nerwu wzrokowego i zaburzenia widzenia, a część zmiany w rdzeniu nerwowym i zaburzenia czucia w kończynach dolnych czy osłabienie ich siły. Wszystko zależy od lokalizacji zmian demielinizacyjnych.

Nie można powiedzieć, że pacjent ma lepszy potencjał regeneracyjny. Natomiast to, że pacjent nie ma uchwytnych objawów, jest z pewnością lepszym czynnikiem prognostycznym, niż gdyby miał pewne utrwalone zmiany po przebytych rzutach.

 PL2201318094

Trudno jednoznacznie to określić, ponieważ w SM objawy mogą falować w okresach jednodniowych, kilkudniowych lub nawet tygodniowych. Trudno powiedzieć z czego wynika to, że jednego dnia pacjent ma dobrą kondycję i lepiej funkcjonuje, a innego dnia jego stan zdrowia znacznie się pogarsza – nie jesteśmy w stanie określić czy jest to związane z  chwilowymi problemami z przewodnictwem uszkodzonych włókien nerwowych czy to wynika z ogólnej złej kondycji pacjenta w danym dniu.

PL2201318094