Sekcja Pytania i Odpowiedzi

Choroba Devica ma cięższy przebieg niż stwardnienie rozsiane, chociaż obie te jednostki chorobowe są bardzo podobne. Warto dodać, że zespół Devica jest choroba rzadką ośrodkowego układu nerwowego, nazywaną NMO.

Choroba Devica przez długi okres traktowany był jako wariant stwardnienia rozsianego – przełomem było wykrycie przeciwciał przeciwko akwaporynie 4, które obecnie skutecznie wykrywane są za pośrednictwem różnych testów laboratoryjnych. W tym przypadku istotne jest pobranie ich w odpowiednim czasie np. nie można wykonywać takich badań bezpośrednio po sterydoterapii, ponieważ nawet u niektórych pacjentów z pewną diagnozą, przeciwciała mogą nie zostać wykryte w badaniu. Natomiast w rozpoznawaniu SM istotne jest wykrycie w płynie mózgowo rdzeniowym prążków oligoklonalnych, które występują u ok. 85% chorych. W przypadku choroby Devica także mogą wystąpić, ale zdarza się to znacznie rzadziej – u 30-35% chorych. Warto dodać, że w stwardnieniu rozsianym średni wiek zachorowania oscyluje wokół 30 lat, a w przypadku choroby Devica jest to mniej więcej 10 lat później.

Różnice między tymi dwiema jednostkami chorobowymi widać także w obrazie histopatologicznym. Można powiedzieć, że choroba Devica powoduje większe spustoszenie – dochodzi przede wszystkim do uszkodzenia astrocytów, w których znajduje się właśnie akwaporyna 4 i na skutek działania przeciwciał następuje uszkodzenie astrocytów. Dochodzi do różnych zmian martwiczych, a w konsekwencji atrofii.

Charakterystycznym obrazem, który pozwala różnicować te dwie choroby jest badanie rezonansu głowy i rdzenia. Najczęściej zmiany demielinizacyjne w zespole Devica znajdują się głównie w rdzeniu szyjnym, natomiast w przypadku SM są to zmiany rozsiane występujące w mózgowiu. W chorobie Devica również mogą pojawić się zmiany demielinizacyjne w okolicy mózgu, ale występują one zazwyczaj wokół wodociągu mózgu, czyli wszędzie tam gdzie jest największe gromadzenie białka akwaporyny. Objawom zajęcia pnia mózgu mogą towarzyszyć symptomy tj. czkawka, wymioty, a czasem nawet uszkodzenie ośrodka oddechowego i to też u pacjentów nowo rozpoznanych może sugerować, że jest to choroba Devica.

Kolejnym elementem różnicującym obie jednostki chorobowe jest rozległość zmian demielinizacyjnych. Jeżeli zmiany obejmują minimum 3 segmenty, czyli jeśli pacjent ma takie ogniska opisane na wysokości na przykład C1, C2, C3 na to sugerują one, że trzeba zrobić badania w kierunku choroby Devica.

Jeżeli chodzi o różnice w obrazie klinicznym to w przypadku choroby Devica dochodzi do uszkodzenia przede wszystkim nerwów wzrokowych oraz rdzenia kręgowego, a to niesie implikacje kliniczne w postaci głównie niedowładu spastycznego lub kończyn dolnych i górnych. Niestety, u części pacjentów z chorobą Devica może dochodzić dodatkowo do innych objawów ośrodkowych i nietypowych tylko dla zajęcia rdzenia i nerwów wzrokowych. Charakterystyczną różnicą jest to, że rzut w przebiegu SM ma łagodniejszy przebieg kliniczny. Jeżeli jest to ciężki rzut, który po zastosowaniu terapii nie wycofuje się i pozostawia pewne ubytki istnieje duże ryzyko, że jest to jednak jakaś inna postać demielinizacji. W zespole Devica rzuty powodują dużą niepełnosprawność taką jak np. ślepota jedno lub dwu oczna, w krótkim czasie na przestrzeni już nawet kilku lat encefalopatię, duże zaburzenia poznawcze, niedowłady kończyn dolnych czy niedowłady czterokończynowe.

Poza samym ubytkiem ostrości widzenia, dochodzą ubytki w polu widzenia, błyski przed oczami, silne bóle przede wszystkim przy ruchach gałki ocznej, które w przypadku choroby Devica mają silniejsze natężenie niż w SM. W badaniu okulistycznym u chorych z NMO, częściej niż u chorych z SM, można zaobserwować zblednięcie tarczy nerwu wzrokowego od strony skroniowej.

Częstym objawem choroby Devica jest ból związany nie tylko z zapaleniem pozagałkowym nerwu wzrokowego, ale ból na przykład typu korzeniowego – bardzo częste bóle typu rwy kulszowej, które towarzyszą niedowładowi spastycznemu lub częsta spastyczność nocna i to już na wczesnym etapie choroby.

W przypadku leczenia choroby Devica leki, które są stosowane w stwardnieniu rozsianym, w pierwszej linii, nie są skuteczne przy NMO, a nawet mogą zaszkodzić.

Jeśli chodzi o leczenie zaostrzeń stosuje się steroidy dożylnie. W razie braku ich skuteczności można również zastosować immunoglobuliny dożylnie. Do leczenia przewlekłego immunomodulującego, które ma wpływać na przebieg choroby są leki z grupy przeciwciał monoklonalnych anty-CD20, które mają bardzo dobre efekty w hamowaniu postępu i częstości rzutów. Czasami stosuje się próby leczenia supresją, starymi preparatami, które nie szkodzą, ale nie mają spektakularnych efektów.

PL2111301696

Pojawienie się nowych ognisk świadczy o aktywności zapalnej. SM klinicznie dzielimy na postać aktywną i nieaktywną. Aktywność definiowana jest poprzez obecność rzutów oraz nowych lub powiększających się zmian w rezonansie magnetycznym. Uważa się, że pacjenci którzy taką aktywność wykazują, mają wskazania do leczenia modyfikującego przebieg choroby. Jeśli taka aktywność utrzymuje się, pomimo leczenia, to znaczy, że leczenie to nie jest satysfakcjonujące i trzeba zastanowić się nad ewentualną zmianą terapii.

Nie znając szczegółów, nie można jednoznacznie stwierdzić, czy pojawienie się tych nowych ognisk ma rzeczywiście duże wpływ na przebieg choroby u tej pacjentki. Nie wiadomo, czy to było związane z rzutami czy nie, czy pacjentka jest leczona czy nie. Na pewno świadczy to o aktywności choroby i wymaga konsultacji z lekarzem.

PL2201318096

U większości pacjentów objawy rzutu ustępują (częściowo lub całkowicie) spontanicznie. W cięższych rzutach proces ten może przyspieszyć terapia sterydami – zwykle stosuje się kilkudniowy kurs leczenia wysokimi dawkami sterydu. Sterydy nie mają 100% skuteczności, i u niewielkiej części chorych, pomimo leczenia, nie uzyskuje się poprawy, albo nawet objawy rzutu mogą postępować. Wówczas można podjąć decyzję o ewentualnym powtórzeniu bądź wydłużeniu sterydoterapii, czasem stosuje się leczenie drugiego wyboru. Należy także pamiętać, że sterydy mogą być przyczyną działań niepożądanych, które niekiedy skutkują pogorszeniem samopoczucia pacjenta w trakcie leczenia.

PL2206074505 

Tak, zarówno trudności w opróżnianiu pęcherza moczowego, jak i nietrzymanie moczu to częste objawy występujące u osób ze stwardnieniem rozsianym. Mogą dotykać nawet 70% pacjentów. Wynikają z zajęcia procesem chorobowym rdzenia kręgowego. Nieleczone wpływają na pogorszenie jakości życia, zmniejszenia aktywności zawodowej i społecznej. Stopień ich nasilenia często koreluje we stopniem niepełnosprawności. Można je leczyć farmakologicznie. Należy przedyskutować rodzaj występujących zaburzeń z prowadzącym neurologiem lub skorzystać z konsultacji urologicznej.

PL2106291920

Większa liczba zmian jest gorszym czynnikiem prognostycznym, jednak nie jednoznacznie złym. W SM istnieje pojęcie paradoksu radiologicznego, ponieważ występują pacjenci z dużą ilością zmian, którzy chorują łagodnie, a z drugiej strony są pacjenci z nielicznymi zmianami, chorujący poważnie. Wynika to z tego, że za chorobę odpowiadają nie tylko zmiany ogniskowe widoczne wyraźnie w rezonansie pod postacią białych (hiperintensywnych) obszarów, ale również uszkodzenie i choroba tkanki mózgowej wokół tych zmian. Dlatego sama liczba zmian nie do końca determinuje przebiegu choroby.

Potencjały wzrokowe są badaniem nieinwazyjnym. Nie są wymagane do postawienia diagnozy SM, ale warto je wykonać, gdyż z pewnością wniosą dodatkowe informacje do obrazu choroby i ewentualnego zajęcia nerwów wzrokowych.

SM może być rozpoznane także bez obecności prążków, ale przypadki bez ich występowania są nieliczne i wymagają szczególnie dokładnej diagnostyki. Same zmiany hiperintensywne w rezonansie nie są podstawą do rozpoznania SM. W takim przypadku bardzo ważny jest dotychczasowy przebieg choroby i stwierdzenie, czy były co najmniej dwa epizody objawów neurologicznych i jaka była ich lokalizacja.

Pełna utrata wzroku w stwardnieniu rozsianym występuje bardzo rzadko. Typowym objawem SM jest jednooczne zaburzenie widzenia, które może trwać jakiś czas – tydzień, dwa tygodnie, czasami miesiąc – ale zazwyczaj ustępuje. Zazwyczaj po takim rzucie pozostaje pewien ślad, widzenie nie jest optymalne, np. może zmienić się widzenie kolorów lub nieco pogorszyć się ostrość obrazu. W wyjątkowych sytuacjach pacjent może stracić widzenie, ale tylko w jednym oku.

W przypadku, gdy dochodzi do całkowitej utraty wzroku, należy wziąć pod uwagę inne choroby tj. chorobę Devica i  demielinizację zależną od przeciwciała anty-MOG.   Sa to choroby które wydzieliły się z kręgu stwardnienia rozsianego dosyć niedawno, dzięki poznaniu nowych metod ich diagnozowania. Podłoże obu chorób różni się od siebie. Wszyscy pacjenci, którzy mają rozpoznanie SM i stracili wzrok obuoczny muszą być zdiagnozowani i w kierunku choroby Devica i anty-MOG. Służą do tego dwa testy diagnostyczne: oznaczenie przeciwciał anty-MOG i  Akwaporyny-4.

Dzisiejsze możliwości terapeutyczne dają szanse na zahamowanie rozwoju SM nawet do poziomu 80%. Rokowania dla osób z SM są zupełnie inne niż 30 lat temu. Niezwykle ważne jest, aby leczenie rozpocząć  odpowiednio wcześnie, a zmiany chorobowe nie były utrwalone  w układzie nerwowym. Wtedy są duże szanse, że pacjenci zachowają sprawność przez długie lata.

PL2108309974