Sekcja Pytania i Odpowiedzi

Niestety przy tak dużym deficycie neurologicznym opisywanym przez Pana włączenie do programu refundowanego przez NFZ, będzie trudne. Ponieważ program ten wyklucza pacjentów, którzy utracili zdolność poruszania się. W tej sytuacji pewną możliwością może być zwrócenie się do ośrodków lekarskich, które realizują program naukowy ORATORIO-HAND, ponieważ tam granica niesprawności jest zdecydowanie przesunięta.

Jeżeli choruje Pan od 15 lat i ma Pan tak ciężką postać choroby, to należy również wykluczyć, czy nie jest to choroba Devica. Choroba Devica ma podobne objawy do SM, tyle że objawy kliniczne w tej chorobie są znacznie cięższe i szybciej postępują. W ostatnim czasie otworzyły się nowe możliwości terapeutyczne tej choroby. Jej zdiagnozowanie wymaga zrobienia badań dwóch przeciwciał anty-AQP4 i anty-MOG.

Zapalenie nerwu wzrokowego charakteryzuje się często wrażeniem widzenia „pod światło”, a więc nie można wykluczyć w tym przypadku zapaleniu nerwu wzrokowego,

W przypadku opisanym powyżej należy indywidualnie ocenić, jak duży jest stopień zaburzenia widzenia.  Należy zweryfikować, czy występują objawy dodatkowe zapalenia nerwu, takie jak: ból przy poruszaniu gałką oczną oraz czy ostrość widzenia jest osłabiona.

Jeżeli pacjentka miała w ciągu roku trzy zapalenia nerwu wzrokowego, to bezwzględnie powinna udać się na badania pod kątem diagnozy choroby Devica, ponieważ zapalenia nerwu wzrokowego w stwardnieniu rozsianym nie występuje aż tak często.

PL2108309974

Z Pani opisu wynikają dwie bardzo ważne kwestie wymagające leczenia. Pierwsza dotyczy spowolnienia postępu choroby, druga utrzymujących się objawów.

Leczenie farmakologiczne stosowane w Terapeutycznych Programach Lekowych finansowanych ze środków NFZ ma na celu zmniejszenie ryzyka występowania kolejnych rzutów choroby, nowych zmian w badaniu metodą rezonansu magnetycznego i postępu niepełnosprawności. Natomiast nie ma prowadzić do ustąpienia spastyczności czy parestezji. W celu łagodzenia, eliminowania takich objawów choroby, równoczasowo z lekiem stosowanym w ramach programu lekowego, powinno być stosowane tzw. objawowe leczenie farmakologiczne oraz rehabilitacja neurologiczna.

W przypadku chorych z postacią rzutową SM zmiana leku w ramach jednej linii, jak i na lek drugiej linii, możliwa jest pod warunkiem spełnienia określonych kryteriów.

Zamiana leków w ramach Programu B29 „Leczenie stwardnienia rozsianego” możliwa jest w przypadku:

A. wystąpienia objawów niepożądanych, lub
B. jeżeli w opinii lekarza prowadzącego terapię zamiana taka wykazuje korzyść terapeutyczną dla pacjenta, lub
C. w przypadku częściowej nieskuteczności terapii (ocenianej po 12 miesiącach leczenia) definiowanej jako wystąpienie jednego z poniższych kryteriów:

1. Liczba i ciężkość rzutów:

• 2 lub więcej rzutów umiarkowanych, lub
• 1 ciężki rzut po pierwszych 6 miesiącach;

2. Zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego:

• więcej niż jedna nowa zmiana wzmacniająca się po kontraście, lub
• więcej niż dwie nowe zmiany w sekwencji T2.

Zastosowanie leków w ramach programu B46 „Leczenie stwardnienia rozsianego po niepowodzeniu terapii lekami pierwszego rzutu lub szybko rozwijającej się postaci stwardnienia rozsianego lub pierwotnie postępującej postaci stwardnienia rozsiango-B46” możliwe jest gdy:

Stwierdza się brak odpowiedzi na pełny cykl leczenia interferonem beta lub peginterferonem beta-1a, lub octanem glatirameru, lub fumaranem dimetylu, lub teryflunomidem definiowany jako spełnienie obu poniższych warunków (pkt a oraz pkt b):

1. liczba i ciężkość rzutów:

• 2 lub więcej rzutów umiarkowanych wymagających leczenia sterydami w czasie
  minimum rocznego cyklu leczenia, lub
• 1 ciężki rzut po 6 miesiącach leczenia;

2. Zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego wykonanym po każdych 12 miesiącach:

• więcej niż jedna nowa zmiana wzmacniająca się po kontraście, lub
  więcej niż dwie nowe zmiany w sekwencji T2.

lub

Spełnione są kryteria „szybko rozwijającej się, ciężkiej postaci choroby, definiowane jako spełnienie obu poniższych warunków (pkt 1 oraz pkt 2):

1. co najmniej dwa rzuty wymagające leczenia sterydami powodujące niesprawność
   (w czasie rzutu wzrost EDSS o minimum 2 pkt);
2. zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego:

• więcej niż jedna nowa zmiana wzmacniająca się po kontraście, lub
• więcej niż dwie nowe zmiany w sekwencji T2  (w sumie nie mniej niż 9 zmian).

Spełnienie kryteriów „szybko rozwijającej się, ciężkiej postaci choroby” stanowi podstawę do przeprowadzania kwalifikacji do wyboru leku w ramach Programu B46, z pominięciem B29.

Ostateczna decyzja odnośnie do zastosowania danej terapii, nie opiera się jednak tylko na wyżej opisanych kryteriach.  Musi uwzględniać szereg innych aspektów, jak np. mechanizm działania leków, profil bezpieczeństwa, schorzenia towarzyszące. Terapia powinna być dobrana indywidualnie dla każdego pacjenta.

PL2201140958

Zwykle objawy rzutu rozwijają się w ciągu kilku do kilkunastu dni. Następnie jest okres kiedy objawy się stabilizują, po czym zaczynają ustępować. Zwykle w ciągu kilku do kilkunastu tygodni – u niektórych pacjentów szybciej, u niektórych wolniej. Zazwyczaj jeżeli rzut jest łagodny, czyli te objawy mają nieduże nasilenie, ustępują szybciej, czasami nawet po kilku dniach. Natomiast jeżeli rzut był ciężki to zdarza się, że potrzebne jest kilkanaście tygodni.

Oczywiście po rzucie nie ma gwarancji, że objawy wycofają się całkowicie – może tak być, że po rzucie zostanie jakiś rezydualny objaw, który już będzie na zawsze, a jego nasilenie może potem z biegiem czasu falować.

 PL2201318094

Zaburzenia oddawania stolca dotykają około 40-70% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Występują zatem dość często i wiążą się z istotnym zmniejszeniem jakości życia. Większa niepełnosprawność oraz liczne zmiany demielinizacyjne w rdzeniu kręgowym są czynnikami ryzyka zaburzeń wypróżnienia. Uszkodzenie dróg nerwowych odpowiadających za świadomą kontrolę nad defekacją w przebiegu SM najczęściej prowadzi do zaburzeń pod postacią zaparć. Znacznie rzadziej występuje nietrzymanie stolca czy utrata czucia wypełnienia odbytnicy i potrzeby defekacji. Zaburzenia oddawania stolca zwykle mają złożony charakter i wieloczynnikową przyczynę (zmniejszenie kontroli ośrodków nerwowych, osłabienie mięśni ściany brzucha, zburzenia czynności mięśni dna miednicy,  zaburzenia czucia w okolicy krocza, zła dieta, leki, czynniki psychologiczne i behawioralne, choroby współistniejące). W związku z tym prawidłowa ocena tych zaburzeń i wdrożenie odpowiedniego postępowania, często stanowią wieloetapowy, długotrwały proces, z wypróbowywaniem różnych metod leczniczych dostosowanych do typu dolegliwości – leków, ale również innych interwencji. W przypadku nasilonych lub uporczywych objawów często potrzebne jest leczenie pod nadzorem proktologicznym lub gastroenterologicznym. Należy pamiętać, że w przypadku problemów związanych z wypróżnieniem, warto zachować higieniczny tryb życia, tj. odpowiednią dietę bogatą w błonnik, a także odpowiednią ilość przyjmowanych płynów.

PL2206074505 

Sygnałem, że SM stopniowo przechodzi w postać wtórnie postępującą są nowe lub intensywniejsze objawy utrzymujące się pomiędzy rzutami albo pogarszające się ogólne funkcjonowanie niezależnie od rzutów choroby.

Do najczęściej występujących sygnałów świadczących o postępie SM należą: • pojawienie się nowych objawów, nasilenie obecnych lub ich występowanie także pomiędzy rzutami; • niezdolność do wykonywania czynności, które wcześniej nie sprawiały trudności, takich jak gotowanie, robienie zakupów, uczestniczenie w spotkaniach rodzinnych i wydarzeniach; • mniej zmian zapalnych widocznych w obrazie MRI (rezonansu magnetycznego); • mniej rzutów lub ich całkowity brak.

Wraz z postępem choroby pacjenci mogą odczuwać częstsze: trudności z poruszaniem się i utrzymaniem równowagi, szybszą męczliwość i uczucie bycia stale zmęczonym, problemy z motoryką małą (precyzyjnymi ruchami rąk, sprawnością manualną) lub wręcz niemożność wykonywania czynności z użyciem rąk, a także: problemy poznawcze, kurcze mięśni i ból, problemy z pracą pęcherza moczowego i jelit czy zaburzenia widzenia.

Większość pacjentów otrzymuje rozpoznanie SPMS dopiero po 3-4 latach obserwacji od ostatniego rzutu. Ważne, by obserwowała Pani, jak choroba zmienia się w czasie i podjęła szczerą rozmowę na ten temat ze swoim lekarzem.

Więcej informacji na temat progresji choroby, jak również poradniki dot. rozmowy na temat postępu SM znajdują się na stronie PTSR: Postać wtórnie-postępujaca (ptsr.org.pl)

175444